Неходжкинская лимфома: прогноз жизни

Злокачественные опухолевые процессы лимфопролиферативного типа или неходжкинские лимфомы, могут развиваться по-разному и реагируют на лекарственные препараты непредсказуемым образом. Этому виду опухолей характерно быстрое развитие из-за чего прогноз для жизни пациентов с неходжкинской лимфомой не ясен.

Злокачественные типы лимфатических опухолевых поражений формируются в лимфоидных тканях. Главным признаком, по которому определяется неходжкинская лимфома – отсутствие реакции на методики лечения лимфом Ходжкина. Отдельным характерным фактором является прорастание в органы, не являющиеся частью лимфатической системы. В процессе развития патологии прогнозирование невозможно.

Прогноз неходжкинской лимфомы для пациента зависит от совокупности факторов:

• результат гистологического исследования;
• текущая стадия развития опухоли;
• соответствие терапевтических методик.

Сама опухоль имеет отличающиеся от других злокачественных новообразований свойства в морфологическом плане, клинические проявления и прогноз развития. Неходжкинской лимфомой ее стали именовать с 1982г в соответствии с принятой классификацией, данный тип опухолей подразделяют на три большие группы по степени агрессивности развития.

Сравнительная распространенность НХЛ высока – по отношению ко всем типам лимфом в 88% случаев развивается неходжкинская. А если смотреть на статистические данные в целом то, возникновение лимфом в сравнении с общим числом новообразований злокачественного характера около 4% из которых 12% ходжкинские.

Причины развития

Формирование лимфатической опухоли такого типа происходит из Т-клеток, в отличие от остальных. Непосредственных причин для развития неходжкинской лимфосаркомы специалистами не выделено, но указываются некоторые провоцирующие факторы:

• лучевая и химиотерапия;
• трансплантация органов;
• воздействие канцерогенов;
• аутоиммунный тиреоидит;
• тяжелые вирусные поражения.

Постепенно их развитие провоцирует системный сбой и начало роста опухолевого новообразования. В первый период процесс может проходить совершенно без каких-либо проявлений. При дальнейшем прогрессировании опухолевого образования возможны те или иные симптоматические проявления, возникновение которых – явный повод обратиться к медицинским специалистам.

Симптомы

Главным признаком развивающегося лимфатического новообразования является увеличение лимфоузлов с повышенной их болезненностью. Преимущественно такие проявления становятся заметными в областях паха, шеи, подмышечных впадин. В качестве второстепенных симптомов выделяют:

• существенное снижение массы тела;
• повышение потливости в период сна;
• хроническая усталость;
• зуд кожных покровов всего тела;
• лихорадочные состояния;
• признаки анемии.

Некоторые разновидности неходжкинской лимфомы имеют обособленную симптоматику.

Лимфобластная

Для лимфобластной лимфомы характерно развитие очагов поражения в брюшной полости. Патология прогрессирует скрыто, все симптомы стерты, из-за чего обнаружение происходит на поздних стадиях и полного излечения достичь невозможно. Активное метастазирование лимфобластной лимфомы поражает близлежащие органы:

• печень;
• селезенку;
• яичники;
• почки;
• спинной мозг.

На терминальной стадии заболевания, наступает нервно-системный паралич, что приводит к дополнительным повреждениям организма. Единственный способ лечения – торможение развития новообразования и введение опухоли в стойкую регрессию.

Лимфоцитарная

Лимфоцитарные новообразования состоят из полностью созревших клеток b-типа. Может характеризоваться локализированным либо генерализированным отеком лимфатических узлов и безболезненностью. Наиболее часто возникает у пациентов старшего поколения и может поражать такие органы:

• ЖКТ;
• селезенка;
• печень;
• легкие;
• костные структуры.

Наиболее часто диагностирование происходит на 4 стадии развития опухоли при поражении костномозговых структур и тканей.

Лимфома кишечника

Ниходжкинская лимфома области ЖКТ чаще является экстранодальной по типу развития, а сам процесс относиться к вторичному развитию после метастазирования. Среди симптомов патологии отмечают:

• боли в брюшной области;
• метеоризм;
• увеличение селезенки;
• рвотные позывы;
• непроходимость кишечника;
• снижение аппетита;
• примесь крови в фекалиях.

Наиболее часто развитие заболевания начинается на фоне ВИЧ, болезни Крона или белкового дефицита крови.

Неходжкинская лимфома селезенки

Данная разновидность новообразования чаще возникает у лиц пожилого возраста и начинается в маргинальной части селезенки. В начале развития патологии симптомы отсутствуют, но при прогрессировании выражаются как:

• повышение температуры в вечернее время;
• потливость в период сна;
• стремительное снижение веса;
• быстрое насыщение во время питания;
• тяжесть в подреберье справа;
• малокровие.

Для лимфомы селезенки характерна экстронодальность из-за чего возникает выраженный болевой синдром. Постепенно процесс перебрасывается на костномозговые структуры. Значительное увеличение селезенки на поздних стадиях развития новообразования – наиболее характерный признак этого типа патологии.

Диагностирование патологии

При подозрении на лимфатическое новообразование необходимо подтверждение развития опухолевого процесса анализами и аппаратными исследованиями.
Диагностирование требует назначения процедур:

• лапароскопия;
• биопсия лимфоузлов;
• ультразвуковое исследование;
• торакоскопия;
• лимфосцинтиграфия;
• томография (МРТ или КТ);
• пункция костного мозга.

В зависимости от результатов онкогематологи могут сделать вывод о типе опухолевого новообразования. Это позволяет приближенно оценить степень и стадию поражения, а также допустимые варианты лечения.

Типы лимфосарком

Существует несколько типов клеточных структур лимфатической системы и каждая из них обладает собственными особенностями. Образование лимфатической опухоли может начаться на основе каждой из них и будет обладать отдельными характеристиками.
B-клеточные новообразования характеризуются повышенной степенью агрессивности и стремительным экстранодальным (с переходом на другие органы) распространением. Их подразделяют на:

1. Крупноклеточные. Для них характерно явное увеличение подмышечных и шейных узлов лимфатической системы.
2. Фолликулярные. Отмечается стойкое покраснение, болезненность и отек паховых, шейных и подмышечных зон лимфатической системы.
3. Диффузные крупноклеточные. Возникают специфические высыпания бляшковидной формы и язвы на коже.
4. Маргинальная лимфосаркома. Характеризуется повышением болезненности в области возникновения, может развиваться скрыто и чаще всего располагается в брюшине.

T-клеточные типы новообразований, в лимфатической системе обычно поражают кожные покровы и лимфоузлы. У мужского пола данный тип НХЛ возникает чаще. Среди лимфом t типа выделяют:

• периферическую;
• кожную;
• t-лимфобластную;
• t-клеточную ангиоиммунобластную.

T/NK-клеточные новообразования относят к лимфосаркомам агрессивного типа. Заболевание развивается стремительно и его прогрессирование происходит непредсказуемо, а возможность прожить 5 лет приближенно составляет 33% случаев.

Медицинская классификация

Существует несколько типов классификации неходжкинских лимфом. Каждая из групп должна соотноситься с каким-либо параметром. По скорости патологического прогрессирования выделяют:

• индолентные;
• агрессивные;
• высоко агрессивные.

Согласно гистологическому исследованию определяют:

• ретикулосаркомы;
• лимфосаркомы;
• лимфобластомы t-клеточного типа;
• грибовидный микоз;
• лимфосаркомы диффузного типа;
• первичные лимфомы нервной системы;
• фолликулярные лимфомы;
• нодулярные новообразования;
• лимфомы Беркитта и пр.

Локализационный параметр развития подразумевает нодальные новообразования (ограничивается поражением лимфатической системы) и экстранодальные (развивающаяся опухоль перебрасывается на другие органы и системы организма). По цитологическим показателям различают мелкоклеточные и крупноклеточные новообразования.

Лечение, стадии и прогноз

Комбинирование различных направленностей воздействия на заболевание дает наиболее высокие результаты. В случае аномальной развитости лечение лимфомы НХЛ допускает использование полихимиотерапии. Методика основана на использовании нескольких групп химиопрепаратов, как результат – наступает стойкая ремиссия.

Лечение пожилых пациентов от неходжкинской лимфомы накладывает собственные сложности. Согласно статистическим показателям – 65% полных ремиссий достигаются у пациентов до сорокалетнего возраста, у старшей группы это значение падает до 37% при повышении количества летальных исходов до 30% случаев. В 1996 г. Методика применения препаратов химиотерапии была пересмотрена – срок был увеличен до 8 дней с разделением дозировок Доксорубицина и Циклофосфана с применением в первый и восьмой день.

После определения типа патологии выявленной у пациента, врач должен определить степень поражения и назначить схему воздействия на новообразование. Классическими вариантами лечения неходжкинской лимфомы являются:

• При лимфоме 1-2 стадии рекомендуется назначить курс химиотерапии. Повысить шансы на регрессию опухоли возможно путем параллельной с курсом химиотерапии, пересадки стволовых клеток.
• НХЛ 3-4 стадии требует назначения химиотерапии. Основная цель такого лечения является введение заболевания в состояние длительной ремиссии.
• Применение лучевой терапии может назначаться в случаях поражений t-клеточной формой неходжкинской лимфомы. Наступившая ремиссия может длиться несколько лет.
• Допускается применение альтернативных способов лечения – иммунотерапия, гормонотерапия или трансплантация стволовых клеток и костного мозга.

Альтернативные способы достаточно часто способствуют повышению внутреннего потенциала и увеличивают длительность ремиссии. Оперативное вмешательство также может быть применено к лимфоме неходжкинского типа, но при соблюдении ряда условий:

• опухоль локализована;
• имеет низкую степень злокачественности;
• дополнительно применяются иммунные препараты.

Лучевая терапия применяется для изолированных опухолей либо в случаях невозможности или противопоказанности использования химиопрепаратов.

Стадии

При рассмотрении неходжкинской лимфомы с точки зрения стадий развития, то выделяют 4 основных в соответствии с МКБ (международной классификации болезней):

• На начальной стадии развития НХЛ выделяют низкую выраженность симптоматики, а новообразование представлено единичным поражением, которое локализуется в лимфоузлах.
• Вторая стадия развития опухоли подразумевает экстранодальный тип множественного поражения органов либо одновременное развитие двух и более опухолей по лимфосистеме.
• Третья стадия НХЛ предполагает развитие новообразований в загрудинной области и их распространенность на органы брюшины.
• Четвертая является терминальной стадией развития опухолевого процесса. Она подразумевает метастазирование лимфомы на основные системы организма (нервная система, костный мозг и опорно-двигательный аппарат).

Стоит отметить, что при терминальной стадии для определения формы лечения и степени рисков первоначальная локализация заболевания не имеет значения.

Прогноз для жизни

В классической ситуации, при развитии лимфатической опухоли срок, сколько живут пациенты, рассчитывается по специальной шкале. Каждый из негативных признаков по заболеванию равен 1 баллу, а после их определения происходит общий расчет:

1. Благоприятным прогноз считается при присвоении НХЛ не более чем 2 баллов.
2. Если признаков от 2 до 3 прогноз считается неопределенным.
3. Когда баллы поднимаются до 3-5, принято считать, что прогноз отрицателен.

Одним из факторов, которые учитываются при расчете, является частота рецидивов патологии. Чаще благоприятные прогнозы выставляют пациентам с b-клеточным типом опухоли, а при t-клеточном такое редкость.
Для приближенного прогнозирования жизни при неходжкинском типе лифомы существует статистическая таблица за пятилетний период:

Для агрессивных типов поражения при возрасте пациента до 60 лет чаще применяется отдельный метод с расчетами на основе наличия трех неблагоприятных факторов:

• 3-4 стадии развития новообразования;
• повышение лактатдегидрогеназы (ЛДГ);
• повышенный балл по ВОЗ-ECOG (от 2 до 4).

Величина риска в таком варианте подразделяется согласно такому распределению:

• Категория низкого риска, подразумевающая полное отсутствие перечисленных факторов. Выживаемость сроком 5 и более лет в 83% случаев.
• Категория низкого промежуточного риска, подразумевающая наличие не более чем одного фактора. Уровень выживаемости около 69% случаев.
• Категория повышенного промежуточного риска, подразумевает присутствие 2 провоцирующих факторов. Выживаемость в 5-летний период в среднем 46% случаев.
• Категория высокого риска, подразумевающая наличие трех факторов из списка по ECOG. Средний уровень выживания в течение 5 лет и более в 32% случаев.

Положительными прогнозами для периода в 5 лет являются прогнозы при новообразованиях НХЛ в зонах железистых тканей и брюшной полости. Отрицательные прогнозы чаще выставляют при локализации опухолевого поражения в железистых тканях груди, яичниках, нервной ткани и костной ткани.