Неходжкинская лимфома: прогноз жизни
Содержание
Злокачественные опухолевые процессы лимфопролиферативного типа или неходжкинские лимфомы, могут развиваться по-разному и реагируют на лекарственные препараты непредсказуемым образом. Этому виду опухолей характерно быстрое развитие из-за чего прогноз для жизни пациентов с неходжкинской лимфомой не ясен.
Злокачественные типы лимфатических опухолевых поражений формируются в лимфоидных тканях. Главным признаком, по которому определяется неходжкинская лимфома – отсутствие реакции на методики лечения лимфом Ходжкина. Отдельным характерным фактором является прорастание в органы, не являющиеся частью лимфатической системы. В процессе развития патологии прогнозирование невозможно.
Прогноз неходжкинской лимфомы для пациента зависит от совокупности факторов:
- результат гистологического исследования;
- текущая стадия развития опухоли;
- соответствие терапевтических методик.
Сама опухоль имеет отличающиеся от других злокачественных новообразований свойства в морфологическом плане, клинические проявления и прогноз развития. Неходжкинской лимфомой ее стали именовать с 1982г в соответствии с принятой классификацией, данный тип опухолей подразделяют на три большие группы по степени агрессивности развития.
Сравнительная распространенность НХЛ высока – по отношению ко всем типам лимфом в 88% случаев развивается неходжкинская. А если смотреть на статистические данные в целом то, возникновение лимфом в сравнении с общим числом новообразований злокачественного характера около 4% из которых 12% ходжкинские.
Причины развития
Формирование лимфатической опухоли такого типа происходит из Т-клеток, в отличие от остальных. Непосредственных причин для развития неходжкинской лимфосаркомы специалистами не выделено, но указываются некоторые провоцирующие факторы:
- лучевая и химиотерапия;
- трансплантация органов;
- воздействие канцерогенов;
- аутоиммунный тиреоидит;
- тяжелые вирусные поражения.
Постепенно их развитие провоцирует системный сбой и начало роста опухолевого новообразования. В первый период процесс может проходить совершенно без каких-либо проявлений. При дальнейшем прогрессировании опухолевого образования возможны те или иные симптоматические проявления, возникновение которых – явный повод обратиться к медицинским специалистам.
Симптомы
Главным признаком развивающегося лимфатического новообразования является увеличение лимфоузлов с повышенной их болезненностью. Преимущественно такие проявления становятся заметными в областях паха, шеи, подмышечных впадин. В качестве второстепенных симптомов выделяют:
- существенное снижение массы тела;
- повышение потливости в период сна;
- хроническая усталость;
- зуд кожных покровов всего тела;
- лихорадочные состояния;
- признаки анемии.
Некоторые разновидности неходжкинской лимфомы имеют обособленную симптоматику.
Лимфобластная
Для лимфобластной лимфомы характерно развитие очагов поражения в брюшной полости. Патология прогрессирует скрыто, все симптомы стерты, из-за чего обнаружение происходит на поздних стадиях и полного излечения достичь невозможно. Активное метастазирование лимфобластной лимфомы поражает близлежащие органы:
- печень;
- селезенку;
- яичники;
- почки;
- спинной мозг.
На терминальной стадии заболевания, наступает нервно-системный паралич, что приводит к дополнительным повреждениям организма. Единственный способ лечения – торможение развития новообразования и введение опухоли в стойкую регрессию.
Лимфоцитарная
Лимфоцитарные новообразования состоят из полностью созревших клеток b-типа. Может характеризоваться локализированным либо генерализированным отеком лимфатических узлов и безболезненностью. Наиболее часто возникает у пациентов старшего поколения и может поражать такие органы:
- ЖКТ;
- селезенка;
- печень;
- легкие;
- костные структуры.
Наиболее часто диагностирование происходит на 4 стадии развития опухоли при поражении костномозговых структур и тканей.
Лимфома кишечника
Ниходжкинская лимфома области ЖКТ чаще является экстранодальной по типу развития, а сам процесс относиться к вторичному развитию после метастазирования. Среди симптомов патологии отмечают:
- боли в брюшной области;
- метеоризм;
- увеличение селезенки;
- рвотные позывы;
- непроходимость кишечника;
- снижение аппетита;
- примесь крови в фекалиях.
Наиболее часто развитие заболевания начинается на фоне ВИЧ, болезни Крона или белкового дефицита крови.
Неходжкинская лимфома селезенки
Данная разновидность новообразования чаще возникает у лиц пожилого возраста и начинается в маргинальной части селезенки. В начале развития патологии симптомы отсутствуют, но при прогрессировании выражаются как:
- повышение температуры в вечернее время;
- потливость в период сна;
- стремительное снижение веса;
- быстрое насыщение во время питания;
- тяжесть в подреберье справа;
- малокровие.
Для лимфомы селезенки характерна экстронодальность из-за чего возникает выраженный болевой синдром. Постепенно процесс перебрасывается на костномозговые структуры. Значительное увеличение селезенки на поздних стадиях развития новообразования – наиболее характерный признак этого типа патологии.
Диагностирование патологии
При подозрении на лимфатическое новообразование необходимо подтверждение развития опухолевого процесса анализами и аппаратными исследованиями.
Диагностирование требует назначения процедур:
- лапароскопия;
- биопсия лимфоузлов;
- ультразвуковое исследование;
- торакоскопия;
- лимфосцинтиграфия;
- томография (МРТ или КТ);
- пункция костного мозга.
В зависимости от результатов онкогематологи могут сделать вывод о типе опухолевого новообразования. Это позволяет приближенно оценить степень и стадию поражения, а также допустимые варианты лечения.
Типы лимфосарком
Существует несколько типов клеточных структур лимфатической системы и каждая из них обладает собственными особенностями. Образование лимфатической опухоли может начаться на основе каждой из них и будет обладать отдельными характеристиками.
B-клеточные новообразования характеризуются повышенной степенью агрессивности и стремительным экстранодальным (с переходом на другие органы) распространением. Их подразделяют на:
- Крупноклеточные. Для них характерно явное увеличение подмышечных и шейных узлов лимфатической системы.
- Фолликулярные. Отмечается стойкое покраснение, болезненность и отек паховых, шейных и подмышечных зон лимфатической системы.
- Диффузные крупноклеточные. Возникают специфические высыпания бляшковидной формы и язвы на коже.
- Маргинальная лимфосаркома. Характеризуется повышением болезненности в области возникновения, может развиваться скрыто и чаще всего располагается в брюшине.
T-клеточные типы новообразований, в лимфатической системе обычно поражают кожные покровы и лимфоузлы. У мужского пола данный тип НХЛ возникает чаще. Среди лимфом t типа выделяют:
- периферическую;
- кожную;
- t-лимфобластную;
- t-клеточную ангиоиммунобластную.
T/NK-клеточные новообразования относят к лимфосаркомам агрессивного типа. Заболевание развивается стремительно и его прогрессирование происходит непредсказуемо, а возможность прожить 5 лет приближенно составляет 33% случаев.
Медицинская классификация
Существует несколько типов классификации неходжкинских лимфом. Каждая из групп должна соотноситься с каким-либо параметром. По скорости патологического прогрессирования выделяют:
- индолентные;
- агрессивные;
- высоко агрессивные.
Согласно гистологическому исследованию определяют:
- ретикулосаркомы;
- лимфосаркомы;
- лимфобластомы t-клеточного типа;
- грибовидный микоз;
- лимфосаркомы диффузного типа;
- первичные лимфомы нервной системы;
- фолликулярные лимфомы;
- нодулярные новообразования;
- лимфомы Беркитта и пр.
Локализационный параметр развития подразумевает нодальные новообразования (ограничивается поражением лимфатической системы) и экстранодальные (развивающаяся опухоль перебрасывается на другие органы и системы организма). По цитологическим показателям различают мелкоклеточные и крупноклеточные новообразования.
Лечение, стадии и прогноз
Комбинирование различных направленностей воздействия на заболевание дает наиболее высокие результаты. В случае аномальной развитости лечение лимфомы НХЛ допускает использование полихимиотерапии. Методика основана на использовании нескольких групп химиопрепаратов, как результат – наступает стойкая ремиссия.
Лечение пожилых пациентов от неходжкинской лимфомы накладывает собственные сложности. Согласно статистическим показателям – 65% полных ремиссий достигаются у пациентов до сорокалетнего возраста, у старшей группы это значение падает до 37% при повышении количества летальных исходов до 30% случаев. В 1996 г. Методика применения препаратов химиотерапии была пересмотрена – срок был увеличен до 8 дней с разделением дозировок Доксорубицина и Циклофосфана с применением в первый и восьмой день.
После определения типа патологии выявленной у пациента, врач должен определить степень поражения и назначить схему воздействия на новообразование. Классическими вариантами лечения неходжкинской лимфомы являются:
- При лимфоме 1-2 стадии рекомендуется назначить курс химиотерапии. Повысить шансы на регрессию опухоли возможно путем параллельной с курсом химиотерапии, пересадки стволовых клеток.
- НХЛ 3-4 стадии требует назначения химиотерапии. Основная цель такого лечения является введение заболевания в состояние длительной ремиссии.
- Применение лучевой терапии может назначаться в случаях поражений t-клеточной формой неходжкинской лимфомы. Наступившая ремиссия может длиться несколько лет.
- Допускается применение альтернативных способов лечения – иммунотерапия, гормонотерапия или трансплантация стволовых клеток и костного мозга.
Альтернативные способы достаточно часто способствуют повышению внутреннего потенциала и увеличивают длительность ремиссии. Оперативное вмешательство также может быть применено к лимфоме неходжкинского типа, но при соблюдении ряда условий:
- опухоль локализована;
- имеет низкую степень злокачественности;
- дополнительно применяются иммунные препараты.
Лучевая терапия применяется для изолированных опухолей либо в случаях невозможности или противопоказанности использования химиопрепаратов.
Стадии
При рассмотрении неходжкинской лимфомы с точки зрения стадий развития, то выделяют 4 основных в соответствии с МКБ (международной классификации болезней):
- На начальной стадии развития НХЛ выделяют низкую выраженность симптоматики, а новообразование представлено единичным поражением, которое локализуется в лимфоузлах.
- Вторая стадия развития опухоли подразумевает экстранодальный тип множественного поражения органов либо одновременное развитие двух и более опухолей по лимфосистеме.
- Третья стадия НХЛ предполагает развитие новообразований в загрудинной области и их распространенность на органы брюшины.
- Четвертая является терминальной стадией развития опухолевого процесса. Она подразумевает метастазирование лимфомы на основные системы организма (нервная система, костный мозг и опорно-двигательный аппарат).
Стоит отметить, что при терминальной стадии для определения формы лечения и степени рисков первоначальная локализация заболевания не имеет значения.
Прогноз для жизни
В классической ситуации, при развитии лимфатической опухоли срок, сколько живут пациенты, рассчитывается по специальной шкале. Каждый из негативных признаков по заболеванию равен 1 баллу, а после их определения происходит общий расчет:
- Благоприятным прогноз считается при присвоении НХЛ не более чем 2 баллов.
- Если признаков от 2 до 3 прогноз считается неопределенным.
- Когда баллы поднимаются до 3-5, принято считать, что прогноз отрицателен.
Одним из факторов, которые учитываются при расчете, является частота рецидивов патологии. Чаще благоприятные прогнозы выставляют пациентам с b-клеточным типом опухоли, а при t-клеточном такое редкость.
Для приближенного прогнозирования жизни при неходжкинском типе лифомы существует статистическая таблица за пятилетний период:
Сводная статистика для определения рисков 5-летней выживаемости при неходжкинской лифоме. | |||
Вид лимфомы | Усредненное | Процент пациентов переживших 5-лет | |
0-1 фактор | 4-5 факторов | ||
Фолликулярная | 75 | 83 | 12 |
Мантийной зоны | 29 | 58 | 12 |
Периферическая t-клеточная | 26 | 64 | 15 |
Диффузная крупноклеточная b-клеточная | 45 | 72 | 22 |
Маргинальной зоны | 70 | 90 | 52 |
Анапластическая крупноклеточная | 77 | 80 | 77 |
Для агрессивных типов поражения при возрасте пациента до 60 лет чаще применяется отдельный метод с расчетами на основе наличия трех неблагоприятных факторов:
- 3-4 стадии развития новообразования;
- повышение лактатдегидрогеназы (ЛДГ);
- повышенный балл по ВОЗ-ECOG (от 2 до 4).
Величина риска в таком варианте подразделяется согласно такому распределению:
- Категория низкого риска, подразумевающая полное отсутствие перечисленных факторов. Выживаемость сроком 5 и более лет в 83% случаев.
- Категория низкого промежуточного риска, подразумевающая наличие не более чем одного фактора. Уровень выживаемости около 69% случаев.
- Категория повышенного промежуточного риска, подразумевает присутствие 2 провоцирующих факторов. Выживаемость в 5-летний период в среднем 46% случаев.
- Категория высокого риска, подразумевающая наличие трех факторов из списка по ECOG. Средний уровень выживания в течение 5 лет и более в 32% случаев.
Положительными прогнозами для периода в 5 лет являются прогнозы при новообразованиях НХЛ в зонах железистых тканей и брюшной полости. Отрицательные прогнозы чаще выставляют при локализации опухолевого поражения в железистых тканях груди, яичниках, нервной ткани и костной ткани.