Вся медицина онлайн

Истинная полицитемия

Болезнь Вакеза, иначе называемая истинной полицитемией, представляет собой хроническую патологию доброкачественного характера. Особенностью формы является увеличение числа эритроцитов, вязкости и гематокрита крови.

Распознать эритроцитоз у пациента врач способен на внешнем осмотре – лицо приобретает насыщенный красный оттенок, равномерно распределенный по всей поверхности кожи. Состояние не проходит самостоятельно (как в случае эмоционального стресса, климактерического прилива или воздействия жары), а требует лечения.

Болезнь Вакеза

Причины полицитемии

Лечение эритроцитоза проводят в обязательном порядке, поскольку иначе состояние приводит к тромбозу и тяжелым состояниям. Часто болезнь выявляется у мужчин старше 60 лет. Патология не считается распространенной, встречается у 1 из 25 тыс. людей.
Точной причины возникновения патологии пока не установлено, есть предположение, что виноваты генетические аномалии. Виновника проблемы на данный момент установить не удалось.

К провоцирующим факторам, которые благоприятствуют развитию первичной полицитемии, относят:

  • ионизирующее, рентгеновское облучение;
  • длительный прием определенных медикаментов;
  • контакт с лакокрасочными и иными токсичными веществами;
  • хирургические операции;
  • стрессы;
  • туберкулез, а также кишечные и вирусные инфекции.

Вторичная полицитемическая болезнь развивается под воздействием следующих причин:

  • снижение 2,3-дифосфоглицерата;
  • увеличенное сродство гемоглобина по отношению к кислороду;
  • автономный синтез эритропоэтина;
  • артериальная гипоксемия при курении, болезнях легких, пороках сердца и пр.;
  • гидронефроз, киста, стеноз артерий и другие болезни почек;
  • фиброма матки, карцинома бронхов, гемангиобластома мозжечка и другие опухоли;
  • эндокринные патологии;
  • гепатит, цирроз и другие болезни печени.

Симптомы эритроцитоза

эритроцитоз

При подозрении на полицитемию, симптомы и лечение определяются врачом на основании жалоб пациента, результатов диагностики. Патология проявляется недомоганиями:

  • ухудшением слуха и зрения;
  • нарушением памяти;
  • повышенным потоотделением;
  • постоянным чувством слабости;
  • низкой работоспособностью;
  • головокружениями и головной болью.

По мере развития истинная полицитемия вызывает боль в пальцах по причине закупорки мелких сосудов, боль в конечностях, зуд по всему телу из-за тромбоза, временами появляется сыпь на коже из-за нарушенного кровообращения. В дальнейшем полицитемия симптомы проявляет следующие:

  • капилляры расширяются, слизистые становятся красными;
  • возникает ощущение стенокардии;
  • в увеличенной селезенке скапливаются тромбоциты, под ребром возникает дискомфорт;
  • увеличенная печень болит, может развиться язва;
  • из-за мочеиспускания возникают боли в поясничной области;
  • разрастание костного мозга приводит к болям в суставах и костях;
  • появляются кровотечения из десен, носа;
  • снижается иммунитет, в результате развиваются инфекционно-воспалительные процессы;
  • сбои в работе ЦНС – бессонница, проблемы с памятью, в виде кровоизлияний в мозг.

Совет от редакции

Если хотите улучшить состояние своих волос, особое внимание стоит уделить шампуням, которыми вы пользуетесь.

Пугающая цифра – в 97% шампуней известных марок находятся вещества отравляющие наш организм. Основные компоненты, из-за которых все беды на этикетках обозначаются как sodium lauryl sulfate, sodium laureth sulfate, coco sulfate. Эти химические вещества разрушают структуру локонов, волосы становятся ломкими, теряют упругость и силу, цвет тускнеет. Но самое страшное то, что эта гадость попадает в печень, сердце, легкие, накапливается в органах и может вызывать онкологические заболевания.

Мы советуем отказаться от использования средств, в которых находятся данные вещества. Недавно эксперты нашей редакции провели анализ безсульфатных шампуней, где первое место заняли средства от фирмы Mulsan Сosmetic. Единственный производитель полностью натуральной косметики. Вся продукция производятся под строгим контролем качества и систем сертификации.

Рекомендуем к посещению официальный интернет магазин mulsan.ru. Если сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать одного года хранения.

Стадии полицитемии

Возникает истинная полицитемия не сразу, болезнь развивается постепенно, признаки появляются по нарастающей. Врачи выделяют три стадии патологии:

  1. Длится 5 и более лет. Размеры селезенки в пределах нормы, в ОАК выявляется небольшое повышение кол-ва эритроцитов. В костном мозге продуцируется больше эритроцитов и других клеток, но не лимфоцитов. Осложнений в начальной стадии практически нет.
  2. Подразделяется на 2 подстадии: первая называется полицитемической и записывается II А, вторая называется полицитемической с миелоидной метаплазией в селезенке и записывается II Б.

Первая из указанных форм длится 5-15 лет. Характерными проявлениям будут: увеличенная селезенка и печень, тромбоз и кровотечения, плеторический синдром. При этом в селезенке не выявляется рост опухоли. В анализе крови заметна нехватка железа, что объясняется частыми кровотечениями. В ОАК наблюдается рост кол-ва всех разновидностей клеток крови, а в костном мозге – нарушения рубцового характера.

Вторая форма характеризуется увеличенным объемом печени и селезенки, причем, патологическое состояние прогрессирует. В селезенке заметен опухолевый процесс, у пациента определяется: истощение организма, тромбозы, кровотечения.

В результатах ОАК заметно увеличение клеток крови, но не лимфоцитов. Эритроциты отличаются размерами и формой, есть много незрелых кровяных клеток. Нарастают рубцовые изменения в костном мозге.

  1. Финальная стадия или анемическая развивается примерно через 15-20 лет от начала болезни и характеризуется значительным увеличением габаритов селезенки, печени. В костном мозге выявляют глобальные рубцовые изменения, присутствуют циркуляторные нарушения, кол-во лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов падает. На этой ступени развития болезнь может трансформироваться в хроническую / острую форму лейкоза.

Несмотря на тяжелое течение, истинная полицитемия имеет не плохой прогноз. Человек с таким диагнозом может жить пару десятков лет, а учитывая выявление болезни после 60 лет, это нормальный срок. Важным фактором, влияющим на продолжительность жизни, является форма лейкоза, в которую трансформируется истинная полицитемия.

Диагностика эритроцитоза

Точный диагноз врач устанавливается на основании результатов лабораторных анализов. В общем анализе патология выявляется по следующим показателям:

  • уровень гемоглобина – около 180 г/л;
  • превышена норма эритроцитов;
  • отношение красной крови к плазме превышает нормальный показатель;
  • размеры лейкоцитов и тромбоцитов увеличены, как и их количество;
  • СОЭ ниже нормы или равняется нулю.

общий анализ крови

Не всегда истинная полицитемия сопровождается изменением формы эритроцитов, в некоторых случаях они не отклоняются от нормы, но могут выявляться клетки крови разных размеров. Оценить тяжесть течения патологии и примерный прогноз можно по тромбоцитам. Большое их число говорит о тяжелом течении болезни.

Помимо общего лабораторного анализа крови, нужно пройти следующие исследования:

  • радиологическое. Позволяет оценить кол-во циркулирующих эритроцитов в крови;
  • биохимическое исследование. Позволяет выявить показатель щелочной фосфатазы и мочевой кислоты. Как правило, количество мочевины в крови сильно превышает норму во время полицитемии. Это указывает, что патология привела к такому осложнению, как подагра;
  • трепанобиопсия. Понадобится биоматериал из подвздошной кости, который отправляют на гистологическое исследование. Благодаря анализу удается точно диагностировать полицитемию;
  • стернальная пункция. Понадобится костный мозг, взятый из грудины. Его отправляют на цитологическое исследование;
  • УЗИ органов в брюшной полости. Исследование ультразвуком позволяет выявить аномалии в состоянии печени и селезенки, увеличение их размеров и т.д.

Лечение полицитемии

При такой форме эритроцитоза, как полицитемия лечение проводят с помощью миелосупрессивной терапии. Учитывая воздействие лекарств на организм, их назначают после диагностики. Врач будет учитывать возраст и наличие других болезней у пациента, гематологические показатели, наличие тех или иных симптомов.

Интерферон

Можно подобрать лечение полицитемии, по возможности – щадящее. Сильные препараты назначают только в случае тяжелой стадии болезни.

Флеботомия (кровопускание) – иногда является единственным вариантом, позволяющим облегчить состояние больного человека. Процедуру проводят только тем, кому не исполнилось 40 лет. В начале такой терапии через день у пациента берут 500 мл крови. В крайних случаях пожилому пациенту могут провести процедуру, тогда кровь берут вдвое меньше, всего 2 раза в течение недели.

Кровопускание продолжают до тех пор, пока анализы не подтвердят снижение числа эритроцитов. По окончании процедуры раз в месяц проводят анализ на гематокрит, и если возникнет такая необходимость, снова прибегают к флеботомии. Другим показанием к процедуре будет хирургическое вмешательство.

Миелосупрессивная терапия — лечение истинной полицитемии с помощью препаратов. Терапия показана при тромбозах, неконтролируемом зуде и метаболическом синдроме. Показанием может быть преклонный возраст и плохое самочувствие после проведенной флеботомии.

Лекарственными препаратами для миелосупрессивной терапии становятся:

  • Анагрелид. Относительно современное лекарство, свойства которого до конца пока не изучены. При стабильном течении патологии лекарство переносится хорошо. Считается, что его можно принимать длительно, поскольку он не провоцирует лейкоз. Среди побочных эффектов от приема препарата пациенты чаще отмечали головную боль, тахикардию и задержку жидкости в организме. Для устранения риска побочных эффектов лечение начинают с минимальных доз, постепенно их увеличивая;
  • Радиоактивный фосфор. Назначается в большинстве случаев. Дает стойкую ремиссию на полгода и больше. Прием препарата увеличивает риск развития лейкоза, не поддающегося лечению химиопрепаратами. Врачи предпочитают назначать радиоактивный фосфор тем пациентам, у которых прогноз неблагоприятный – точнее, тем, кто может умереть в течение нескольких лет;
  • Интерферон назначают подкожно 3 раза в неделю вместо Гидроксимочевины;
  • Гидроксимочевина используется в лечении достаточно давно, но свойства лекарства до конца не изучены. До того, как назначать этот препарат, врачи делают пациенту кровопускание. Лекарство вводится 1 раз в день, еженедельно нужно сдавать анализ крови.

Гидроксимочевина

Когда на фоне терапии состояние человека улучшается, то анализы нужно сдавать уже не так часто – сначала сдают через 2 недели, потом – через 4. После того, как число тромбоцитов и лейкоцитов в крови нормализуется, Гидроксимочевину отменяют.

По прошествии перерыва возобновляют лечение, уменьшив дозировку в нужных пределах. При тяжелом течении патологии и необходимости в частых кровопусканиях ежемесячно дозировку лекарства увеличивают на несколько мг. Обычно побочные эффекты выявляют редко. Это может быть сыпь на коже, сбой в работе органов ЖКТ, язвы на кожных покровах, лихорадка, ухудшение состояния ногтей. При наличии побочных реакций лечение препаратом останавливают.

Некоторые препараты, которые назначаются в ходе миелосупрессивной терапии, способны провоцировать развитие лейкоза, вот почему по возможности лучше избегать их назначения.

Использование эритроцитафереза при лечении

В ходе назначения препаратов для миелосупрессивной терапии и при кровопускании желательно ежедневно принимать ацетилсалициловую кислоту, чтобы снизить риск сгущения крови и формирования тромбов. Перед приемом Аспирина нужно убедиться, что нет противопоказаний.

Эритроцитаферез – процедура, при которой у пациента отбирается 1-1,5 л крови, после чего на специальном оборудовании из нее убирают эритроциты. Получившуюся плазму разводят физиологическим раствором, чтобы получить первоначальный объем, а затем возвращают пациенту. Такая процедура является альтернативой кровопусканию, проводят ее 1 раз в несколько лет.

В ходе лечения истинной полицитемии назначают средства, направленные на устранение и предотвращение возможных осложнений. Это лекарства:

Аллопуринол

  • Аллопуринол – средство, которое снизит количество мочевой кислоты в крови;
  • антигистаминные препараты от кожного зуда. Учитывая, что помогают такие медикаменты не в каждом случае, единственным вариантом остается миелосупрессивная терапия. После водных гигиенических процедур пациентам с зудом рекомендуется вытираться максимально осторожно, не раздражая кожу;
  • Аспирин назначают при сильном расширении мелких кровеносных сосудов конечностей, которое сопровождается болью.

Только после снижения количество тромбоцитов в крови назначена хирургическая операция, если врач видит необходимость.

Лечебное питание

Помимо лекарственных препаратов, врач дает назначения о коррекции питания и образа жизни пациента. Выбор диеты зависит от стадии течения патологии:

  • на первой стадии полицитемии разрешены все продукты за исключением тех, которые усиливают кроветворение;
  • на второй стадии ограничивают или полностью отказываются от мяса и рыбы, щавеля и бобовых. И после того, как пациента выписали из больницы домой, нужно соблюдать полученные от врача рекомендации и регулярно приходить на осмотры.

Важно! Чтобы давление всегда было 120/80 нужно добавлять в воду всего пару капель...

>>>Читать далее...<<<

Как только установлен диагноз, рекомендуется перейти на растительную пищу и молочные продукты. Такое рацион благотворно скажется на состоянии здоровья и работе органов.

Поклонников народной медицины нечем порадовать — вылечить болезни крови травами не получится. Да, есть растения, повышающие уровень гемоглобина и разжижающие кровь, но нет таких, которые помогли бы справиться с эритроцитозом. Поэтому самостоятельно лучше не предпринимать попыток вылечиться, чтобы не сделать хуже. Важное условие поддержания здоровья – своевременное обращение к врачу и грамотная терапия. Именно от этого зависит дальнейший прогноз.

Контролировать состояние здоровья людям с таким диагнозом нужно не только, когда наблюдается ухудшение самочувствия, а постоянно, даже когда кажется, что все в порядке. Контроль над здоровьем заключается в регулярной сдаче анализов и обследовании.

Как таковой, профилактики от полицитемии не существует, поскольку медицина пока не разработала способы, предотвращающие мутацию генов. Но это не повод отказываться от поддержания собственного здоровья на высоте.

Оценка статьи:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Поделиться с друзьями:

Подпишись на рассылку

И получай лучшие статьи о здоровье на email

Следи за нами в FaceBook.
Все новые статьи и много уникального!
Не забудьте вступить в нашу группу в Facebook!
Друг, не уходи!