Вся медицина онлайн

Гемолитическая болезнь новорожденных

Эритробластозом (ГБН) называют несовместимость крови будущей матери и плода. Патология считается опасной, развивается в разных формах, но во всех случаях запущенное состояние приводит к гемолизу эритроцитов, как следствие, к гибели плода.

Серьезность патологии можно оценить, углубившись в процесс кроветворения. Гемолизом эритроцитов называют разрушение их мембраны с последующим выбросом в плазму крови гемоглобина. Сам процесс – естественный, происходит с каждым эритроцитом через 120 дней – именно столько длится жизненный цикл красной кровяной клетки.

Если под воздействием каких-либо факторов начинается патологическое разрушение эритроцитов, то функции кровеносной системы в той или иной мере нарушаются. Высвобожденный в большом объеме гемоглобин становится для организма ядом, т.к. насыщает его железом, билирубином. Под ударом находятся все органы, которые в здоровом организме отвечают за переработку и вывод билирубина из организма.

мать и её дитя
Случается такое, что мать и её дитя становятся «кровными врагами»

Из крови билирубин обычно попадает в печень, где обезвреживается. Но если количество билирубина зашкаливает, печень не справляется с ним, и нейротоксичная форма билирубина начинает путь от одного органа к другому, нарушая структуру тканей, вплоть до уничтожения их на клеточном уровне.

Если концентрация билирубина превышает 340 мкмоль/л, то после прохождения сквозь гематоэнцефалический барьер вещество меняет структуры мозга. Для недоношенных детей опасной будет концентрация билирубина 200 мкмоль/л, что приводит к энцефалопатии, отравлению мозга и инвалидности.

Также гемолитический синдром проявляется экстрамедулярным кроветворением, когда образование клеток крови осуществляется не в костном мозге, а в печени, лимфатических узлах и селезенке. Ситуация приводит к увеличению размеров перечисленных органов, а еще к дефициту в организме кобальта и цинка, железа и меди, прочих важных микроэлементов. Продукты расщепления эритроцитов выпадают в осадок в почках, тканях поджелудочной и прочих органах, отравляя их.

Причины гемолиза у детей

Как упоминалось вначале, причиной патологического состояния становится несовместимость крови беременной и плода. Речь идет об АВО-конфликте либо резус-факторе. Но даже при наличии таких факторов гемолиз эритроцитов грозит только 6 детям из 100, поэтому важно сражаться за жизнь и здоровье каждого новорожденного, тем более что есть для этого эффективные меры.

По АВО выделяют 4 комбинации, составляющие 4 основных группы крови. Когда у беременной 0 (I) группа крови, а у плода II или III, может случиться АВО-конфликт «антиген-антитело». Согласно статистике, данная проблема возникает чаще, чем тот же резус-конфликт, но гемолитическая болезнь новорожденного в такой ситуации протекает спокойнее, а порой ее даже не выявляют из-за отсутствия беспокоящих симптомов.

внематочная беременность
Одна из причин гемолиза у детей — это внематочная беременность у матери

Что касается резус-фактора, известны 2 варианта – Rh+ и Rh-. Само по себе отсутствие или присутствие антигена D на человеческих эритроцитов не влияет на здоровье, исключением будет только одна ситуация: когда у женщины выявлен отрицательный резус, а у ее партнера – положительный. В таких ситуациях повышается риск осложнений в ходе беременности и проблем с вынашиванием.

Резус конфликтом называют ситуацию, когда у беременной обнаруживают резус-фактор с отрицательным знаком, а у плода – с положительным. Во время попадания Rh+ крови в кровь матери с Rh- иммунитет женщины воспринимает это, как вторжение чужеродных тел, начинает вырабатывать антитела против крови собственного малыша.

Во время первой беременности процесс обычно протекает без осложнений, поскольку иммунитет матери вырабатывает мало антител. Но существуют определенные риски, при которых возможны серьезные осложнения. Повышают риск следующие причины гемолитической болезни новорожденных:

  • повторные роды повышают риск возникновения серьезного резус-конфликта;
  • предыдущая беременность привела к выкидышу или в прошлом уже выполнялся аборт;
  • внематочная беременность;
  • матери проводилось переливание Rh+ крови, причем, неважно, как давно это происходило.

Чтобы оценить, насколько велик риск появления резус-конфликта, можно ознакомиться со статистикой, где говорится, что у 85% белых людей резус положительный. Следовательно, частота конфликтов достаточно небольшая.

Симптомы гемолиза

Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в разных формах – анемичной, отечной и желтушной, каждая из которых отличается симптомами, характером развития, лечением и прогнозами.

Анемическая форма считается самой благоприятной для плода, поскольку оказывает минимум вредного воздействия. Анемию выявляют не сразу, а примерно спустя 2-3 недели после появления ребенка на свет. Признаками будут: бледная кожа и повышенное количество несвязанного билирубина в крови, но общее состояние новорожденного обычно удовлетворительное и болезнь хорошо поддается терапии.

анемия
Из-за гемолиза может возникнуть анемия

Отечная (иное наименование — водянка плода), в отличие от анемической формы, наиболее тяжелая. Выявляется в 2% случаев. Начало развития патологии происходит внутриутробно, и плод погибает. Если ему повезло выжить, у него будет тяжелая анемия, увеличенные органы (сердце, селезенка), дефицит альбумина. Вес новорожденного в 2 раза больше возрастной нормы, а жировая клетчатка отекает. Зачастую такие дети уже рождаются с перикардитом, асцитом и плевритом. Кожа малыша бледная, восковая. Мышцы вялые, рефлексы угнетены.

Желтушная форма, как ясно из названия, характеризуется насыщенным желтым оттенком кожных покровов, что обусловлено интоксикацией билирубином. Оттенок проявляется сразу или через сутки от рождения. Для врачей скорость появления желтухи является важным признаком, по которому судят о тяжести болезни. Чаще такие дети появляются на свет раньше времени.

При ядерной желтухе возникает рвота, судороги, у ребенка не развит сосательный рефлекс и вялые мышцы. Билирубиновая энцефалопатия нарушает работу ЦНС, впоследствии это приведет к проблемам психического развития. Желтушная форма выявляется чаще других, ее основными признаками будут:

  • анемия;
  • увеличенная печень и селезенка;
  • желтушность кожи и склер;
  • сонливость, вялость;
  • двигательное беспокойство;
  • громкие крики;
  • кал обесцвечивается, а моча становится темной;
  • повышается показатель прямого билирубина в крови.

Совет от редакции

Если хотите улучшить состояние своих волос, особое внимание стоит уделить шампуням, которыми вы пользуетесь.

Пугающая цифра – в 97% шампуней известных марок находятся вещества отравляющие наш организм. Основные компоненты, из-за которых все беды на этикетках обозначаются как sodium lauryl sulfate, sodium laureth sulfate, coco sulfate. Эти химические вещества разрушают структуру локонов, волосы становятся ломкими, теряют упругость и силу, цвет тускнеет. Но самое страшное то, что эта гадость попадает в печень, сердце, легкие, накапливается в органах и может вызывать онкологические заболевания.

Мы советуем отказаться от использования средств, в которых находятся данные вещества. Недавно эксперты нашей редакции провели анализ безсульфатных шампуней, где первое место заняли средства от фирмы Mulsan Сosmetic. Единственный производитель полностью натуральной косметики. Вся продукция производятся под строгим контролем качества и систем сертификации.

Рекомендуем к посещению официальный интернет магазин mulsan.ru. Если сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать одного года хранения.

Диагностика

Родители могут подробно узнать, что такое гемолитическая болезнь у врача, но специалист предварительно сам должен убедиться в точности диагноза, назначив соответствующую диагностику. Диагностические мероприятия делятся на дородовые и послеродовые.

В ходе проведения антенатальной диагностики предстоят следующие мероприятия:

  • сбор акушерского, гинекологического и соматического анамнеза. Врач уточняет, были ли выкидыши, мертворожденные, имело ли место переливание крови и пр.;
  • вычисляются резус-факторы родителей. Если у плода Rh+, а у матери Rh-, то есть риск осложнений;
  • трижды за срок беременности у женщины с отрицательным резусом определяют динамику перемен в титрах антител;
  • на 34 неделе, когда подозревается иммунный конфликт, показан трансабдоминальный амниоцентез. Процедура сводится к прокалыванию плодного пузыря с целью получения околоплодных вод на анализ. Выявляется плотность билирубина, наличие антител в околоплодной жидкости;
  • ультразвуковое исследование. Из-за гемолиза утолщается плацента, выявляется многоводие, у плода слишком большой живот из-за растущей селезенки и печени.

В ходе проведения постнатальной диагностики отмечают следующие патологические состояния:

  • кожа и слизистые у новорожденных приобретают желтый цвет, урина становится темной, а кал обесцвечивается;
  • анемия;
  • рост габаритов селезенки и печени;
  • гемоглобин снижается до 150 г/л и ниже;
  • число эритроцитов в анализах падает, зато растет кол-во ретикулоцитов и эритробластов;
  • повышается кол-во билирубина в крови (ежечасно возрастает на 18 мкмоль/л);
  • моча темнеет и выдает позитивную реакцию на билирубин.
проба Кумбса
Чаще всего при данном заболевании проводят исследования с помощью пробы Кумбса

Одним из исследований будет проба Кумбса, когда анализируют неполные антитела — специфические антитела матери, прикрепленные к эритроцитам в организме плода, но они не склеивают их друг с другом. Когда проводится исследование, к эритроцитам добавляют сыворотку Кумбса, в которой есть антитела. Если эритроциты склеиваются и выпадают в осадок, это говорит о положительной пробе.

Лечение детей с гемолитической болезнью

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного поддается терапии на ранних стадиях, поэтому так важно проходить обследование. В запущенных случаях показаны следующие мероприятия:

  • переливание донорской крови. Изначально понадобится кровопускание, затем вливают донорскую кровь. Такое заменное переливание способствует выводу непрямого билирубина. Этот тот билирубин, который не фильтровался печенью, а представляет собой токсичное для организма вещество. Также во время переливания выводятся антитела матери, агрессивно настроенные против клеток крови ребенка. Взамен ребенок получает нужное число эритроцитов;
  • гемосорбция. Процедура, во время которой кровь больного ребенка пропускается сквозь специальное оборудование с сорбентами внутри для очистки от токсинов. В качестве сорбентов может использоваться активированный уголь и ионообменные смолы;
  • плазмаферез. Используется оборудование, которое отбирает заданный объем крови, удаляет из нее плазму, содержащую токсины.
переливание донорской крови
Основной способ лечения гемолиза в поздней стадии — это переливание донорской крови

Что касается переливания крови, сегодня используются новые методики, предотвращающие заражение ВИЧ и гепатитами в результате процедуры. Теперь переливают не саму кровь, а массу красных клеток крови со свежезамороженной плазмой. Эритроцитарная масса представляет собой эритроциты, которые остались в результате удаления из консервированной крови большого объема плазмы.

В случае, когда патология вызвана несовместимостью групп, то лечение гемолитической болезни новорожденных ведут с помощью эритроцитарной массы 0 (I) группы, а плазму переливают от IV группы либо берут одногруппную. Объем переливаемой плазмы равен 200 мл/кг. Такого количества хватит, чтобы заменить 95% крови ребенка. Показанием к заменному переливанию у младенца в первые сутки будут следующие состояния:

  • кол-во непрямого билирубина в пуповинной крови превышает 60 мкмоль/л;
  • непрямой билирубин в крови плода растет более чем на 6-10 мкмоль/л ежечасно;
  • неконъюгированный билирубин в периферической крови превышает 340 мкмоль/л;
  • показатель гемоглобина – до 100 г/л.

Младенцам, которые с момента появления на свет находятся в плохом состоянии, в течение 7 дней вводят глюкокортикоидные препараты.

Если болезнь протекает легко или было проведено оперативное лечение, тогда помогают консервативные варианты терапии:

  • вливание глюкозы и белковых препаратов в вену;
  • рассматривается целесообразность приема индукторов специфических ферментов в печени;
  • прием витаминов В, Е, С, кокарбоксилазы с целью улучшить работу печени и нормализовать метаболизм в организме ребенка;
  • если у ребенка выявляется сгущение желчи, показан прием желчегонных средств. На фоне выраженной анемии назначается введение эритроцитов и эритроцитарной массы;
  • при диагнозе гемолитическая болезнь новорожденных лечение подразумевает и фототерапию. Это процедура, при которой тело грудничка подвергают воздействию флуоресцентной лампы, выдающей белое / синее свечение. Благодаря такому воздействию окисляется непрямой билирубин в клетках кожи, в результате образуются водорастворимые вещества, которые выводятся кишечником и мочевым пузырем.

Прогнозы

Некоторое время назад кормить грудью не разрешалось, если у матери с ребенком резус-конфликт. Потом врачи пересмотрели ситуацию и разрешили начинать кормление малыша спустя 2 недели с момента рождения. Такую отсрочку рекомендовали, поскольку считали, что в молоке содержатся антитела, потенциально способные навредить новорожденному.

Сегодня опираются на доказанные факты, что в ЖКТ антитела будут разрушены ферментами и соляной кислотой, вот почему попасть в кровь ребенка и навредить ему не могут.

Каким будет прогноз для новорожденного с гемолитической болезнью – зависит от тяжести ее развития. При самом плохом развитии событий ребенок будет страдать задержкой развития, потенциально возможно проявление ДЦП. Если патология развивается не в столь тяжелой форме, то ребенок будет склонен к аллергическим реакциям, особенно на вакцинирование. Также в некоторых случаях развивается косоглазие и проблемы с органами слуха.

Важно! Чтобы давление всегда было 120/80 нужно добавлять в воду всего пару капель...

>>>Читать далее...<<<

Меры профилактики

Существующие профилактические мероприятия врачи делят на 2 группы в зависимости от того, сенсибилизирована беременная женщина или нет. Речь идет о том, попадала ли ранее в организм женщины с отрицательным резусом кровь с Rh+. Итак, есть два варианта профилактики:

  • если не было сенсибилизации, то женщине нужно внимательно относиться к первой беременности, поскольку есть все шансы, что она пройдет без осложнений. Такой женщине не рекомендуется делать переливание крови и аборты. В ходе 3-го триместра беременности нужно несколько раз сдавать кровь на антитела;
  • если была сенсибилизация, то матери в первые сутки от ее первых родов нужно вводить иммуноглобулин, останавливающий выработку Rh-антител в организме. Аналогично поступают после абортов и внематочной беременности, а также переливания Rh+ крови и при специфических диагнозах у плода (амниоцентез, короцентез).
гипосенсибилизация
Одним из методов профилактики считается специфическая гипосенсибилизация

Другим вариантом профилактических мер считают специфическую гипосенсибилизацию. В ходе процедуры фрагмент кожи мужа с Rh+ пересаживают жене с Rh-, в результате антитела активизируются против трансплантата, этим отвлекается их внимание от клеток крови ребенка.

Подводя итоги, можно отметить серьезность гемолитической болезни, последствия которой при несвоевременном реагировании приводят к гибели плода. Поэтому женщине с отрицательным резус-фактором нужно ответственно подходить к вопросу планирования семьи и слушать все рекомендации медиков. Соблюдая врачебные советы и вовремя проводя лечение, можно снизить риск появления гемолитической болезни.

Оценка статьи:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Поделиться с друзьями:

Подпишись на рассылку

И получай лучшие статьи о здоровье на email

Следи за нами в FaceBook.
Все новые статьи и много уникального!
Не забудьте вступить в нашу группу в Facebook!
Друг, не уходи!