Вся медицина онлайн

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – состояние крови, характеризующееся сокращенным сроком существования эритроцитов, что обусловлено их преждевременным распадом. По статистике среди заболеваний крови на долю этой формы анемии в мире приходится минимум пять процентов, большая часть которых объясняется наследственностью.

Эритроциты или красные кровяные тельца – многочисленные кровяные элементы. В них входит гемоглобин – белок, без которого не происходит метаболизм. В организме эритроциты играют не одну важную роль. К их функциям относится перемещение кислорода к тканям, удаление из них углекислого газа. Тельца участвуют в обеспечении равновесия между кислотой и щелочью, устранении токсинов и других функциях.

Эритроциты живут примерно четыре месяца, после чего утилизируются, а костный мозг вырабатывает новые тельца. При гемолитической анемии существование клеток сильно сокращается. Распад (эритроцитарный гемолиз) происходит раньше положенного срока, не через три-четыре месяца, а через 30-50 дней, иногда через две-три недели. Эритроциты гибнут в русле сосудов или в печени, селезенке, костном мозге. Если срок функционирования клеток уменьшается, их разрушается больше, чем созревает, нарушается серьезное равновесие.

Классификация

Классификация заболевания до конца не разработана. Выделяются приобретенные и наследственные формы. Гемолитическая анемия делится на три вида.

  1. Анемия, которая связана с дефектом эритроцитной мембраны. Выявляется у нескольких родственников. Развитие заболевания основано на утрате тельцами липидов, из-за чего сокращается мембранная поверхность. Уменьшается диаметр телец, развивается гемолиз. Заболевание характеризуется серьезными гемолитическими кризами.
  2. Анемия, при которой нарушается активность эритроцитных ферментов. Гемолиз хронический, нет явных кризов. Если присутствует дефицит цитозольного фермента Г-6-ФД, гемолиз может первый раз проявиться в детском возрасте под действием интеркуррентных заболеваний (случайно присоединяющихся болезней, которые осложняют течение главного заболевания) и после употребления некоторых препаратов, например, нитрофуранов.
  3. Анемия с нарушением гемоглобиновой структуры, синтеза. Из-за некоторых факторов изменяется аминокислотный гемоглобиновый состав, поэтому образуются его патологические разновидности белка.

Выделяется две основные формы этого вида патологии.

  • Серповидноклеточная анемия. Гемолитическая серповидноклеточная анемия — что это такое? Это нарушение строения гемоглобина, когда образуется гемоглобин S вместо А. Форма эритроцита становится серповидной, из-за чего тельца быстро разрушаются.
  • Талассемия. Характеризуется угнетением синтеза цепочечных белковых молекул, которые образуют гемоглобиновую структуру. Из-за этого повреждается эритроцитная мембрана, клетки разрушаются и развиваются кризы.

Выделяется несколько видов приобретенной анемии.

  1. Иммунные анемии. Характеризуются разрушением клеток под влиянием иммунитета.
  • Аутоиммунная анемия. Организм вырабатывает антитела к здоровым эритроцитам из-за сбоя в иммунитете. Нарушается различие лимфоцитами чужеродных и собственных клеток.
  • Изоиммунная анемия. Ее развитие происходит при переливании крови, которая относится к другой группе. Эритроциты, которые были перелиты накануне, уничтожаются иммунными клетками и антителами человека, принявшему перелитую кровь. Конфликт появляется при положительном резус-факторе у малыша, находящегося в утробе матери, и отрицательном резус-факторе в ее крови.
  • Гетероиммунная анемия. Что такое гемолитическая гетероиммунная анемия? Так называется состояние, когда на эритроцитной мембране появляются чужие антигены. Иммунитет распознает их как чужие элементы. Такое может произойти после серьезных вирусных инфекций или использования некоторых препаратов.
  1. Трансиммунная анемия. Появляется у малыша в утробе матери, когда в ее организме есть антитела против красных кровяных телец. Иммунитет направляет свое внимание на эритроциты и матери и ребенка. Такое происходит даже тогда, когда нет несовместимости по резус-конфликту.
  2. Приобретенные мембранопатии. Постоянно формируется немного эритроцитов с неправильной мембраной, поэтому красные кровяные тельца не устойчивы к связи с белками системы комплемента (комплекса сложных белков, которые постоянно присутствуют в крови). Деформация не затрагивает здоровые эритроциты, а дефектные красные тельца истребляются в русле крови. По этой причине происходит выработка большого объема свободного гемоглобина, выделяемого с мочой, чаще всего ночью.
  3. Гемолитическая анемия, которая вызвана инфекционными агентами. Речь идет о токсоплазме гондии (одноклеточный паразит, который относится к типу простейших, основной путь заражения – через животных) и малярийном плазмодии (вызывает малярию, проникает только через комариный укус). При заражении этими инфекциями возбудители проникают в красное кровяное тельце и размножаются в нем, в результате чего клетка разрушается изнутри. Так в кровь попадает еще больше опасных возбудителей, заселяющихся в здоровые клетки и повторяющих цикл.
  4. Анемии, обусловленные механическим разрушением клеток.
  • Маршевая гемоглобинурия. Развитие связано с тем, когда регулярное сдавливание подошвы приводит к деформации и разрушению кровяных клеток, которые находятся в ступнях.
  • Микроангиопатическая анемия. Связана деформацией и гибелью клеток при серьезных гломерулонефритах и ДВС-синдроме.
  • Анемия, связанная с пересадкой механических сердечных клапанов, когда тельца сталкиваются с материалом искусственных клапанов.

Причины

Причины гемолитической анемии зависят от ее разновидности. Анемии, передающиеся по наследству, появляются из-за двух факторов:

  • передача испорченного гена от кого-то матери, отца;
  • резкая генная мутация в процессе развития малыша в утробе.
причины развития
Одна из причин развития — внезапное генное изменение в стадии развития младенца в утробе

Когда испорченный ген, который ответственен за развитие заболевания, располагается в двух хромосомных локусах, речь ведется о гомозиготной разновидности. В этом случае поврежденный ген есть в двух хромосомах из пары. Такие пациенты обычно умирают до взросления.

Гемолитическая анемия не наследственного характера развивается из-за различных факторов:

  • некоторые инфекционные процессы, связанные с бактериями паразитами;
  • переливание крови, которая несовместима с кровью пациента;
  • сильное влияние химических веществ, ядов, радиации;
  • резус-конфликт при вынашивании ребенка;
  • химические и термические ожоги;
  • хирургические вмешательства;
  • травмы и другие причины.

Необходимо выявить причины заболевания, однако, не менее важно вовремя выявить его и приступить к лечению опасной патологии крови.

Совет от редакции

Если хотите улучшить состояние своих волос, особое внимание стоит уделить шампуням, которыми вы пользуетесь.

Пугающая цифра – в 97% шампуней известных марок находятся вещества отравляющие наш организм. Основные компоненты, из-за которых все беды на этикетках обозначаются как sodium lauryl sulfate, sodium laureth sulfate, coco sulfate. Эти химические вещества разрушают структуру локонов, волосы становятся ломкими, теряют упругость и силу, цвет тускнеет. Но самое страшное то, что эта гадость попадает в печень, сердце, легкие, накапливается в органах и может вызывать онкологические заболевания.

Мы советуем отказаться от использования средств, в которых находятся данные вещества. Недавно эксперты нашей редакции провели анализ безсульфатных шампуней, где первое место заняли средства от фирмы Mulsan Сosmetic. Единственный производитель полностью натуральной косметики. Вся продукция производятся под строгим контролем качества и систем сертификации.

Рекомендуем к посещению официальный интернет магазин mulsan.ru. Если сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать одного года хранения.

Симптомы

Если развивается гемолитическая анемия, классические симптомы такие: слабость, потеря аппетита, тахикардия и т.д. У этой формы заболевания есть собственные признаки. Симптоматика обширна и во многом зависит от причины, из-за которой развивается та или иная форма заболевания. Важно понимать, что оно может проявлять себя лишь во время кризов, тогда как вне обострений может не выдавать себя явными симптомами.

Выраженные признаки образуются при серьезном дисбалансе между клеточной пролиферацией и гибелью красных клеток в потоке крови, когда истощается работоспособность костного мозга.

Основную симптоматику можно описать следующим образом.

  • Желтуха. Из-за токсического билирубина кожа и склеры глаз приобретают желтый цвет, моча темнеет. Цвет кала остается прежним.
Желтуха
У ребенка можно обнаружить желтуху, как правило, из-за гемолитической анемии
  • Гепатоспленомегалия. Так называется увеличение в одно время размеров двух органов, селезенки и печени, которые имеют общую иннервацию и путь, через него осуществляется отток лимфатической жидкости и крови вен. Увеличение этих органов, которым характеризуется гемолитическая анемия, обусловлено тем, что они стремятся избавиться от большого числа токсического билирубина. Из-за ненормальных размеров этих органов присутствуют неприятные ощущения под ребрами с правой стороны.
  • Лихорадка. Объясняется интоксикацией, происходящей на фоне активного гемолиза и реакцией гемма с ретикуло-эндотелиальными клетками. У взрослых пациентов температура может повышаться несильно, тогда как у детей часто наблюдается серьезная лихорадка.
  • Боли в области сердца. Обусловлены сбоем в его функционировании вследствие интоксикации миокарда билирубиновыми соединениями. Боль может быть очень сильной.

Кроме этого могут наблюдаться болевые ощущения в суставах, костях, животе, диарея и нарушения работы почек. Некоторые симптомы можно спутать с проявлениями других заболеваний, поэтому при возникновении любой проблемы со здоровьем необходимо сразу обратиться к врачу, чтобы вовремя выявить заболевание и начать его лечение.

Диагностика

Точный диагноз ставится на основании обследования, поэтому нужно использовать все исследования, рекомендованные врачом. Сначала он внимательно выслушивает жалобы пациента, осматривает его, изучает анамнез заболевания. Важно определить причину заболевания, например, есть ли патология у кого-то из родственников, были ли случаи химического отравления и т.д. Поэтому пациенту крайне важно честно рассказывать о подобных факторах. Дальнейшая диагностика включает в себя несколько видов исследований.

 анализ крови
Первым делом нужно сдать анализ крови, чтобы определить уровень клеток организма
  • Анализ крови, позволяющий определить уровень клеток. При анемии определяется малое количество эритроцитов и гемоглобина.
  • Изучение формы красных элементов. Например, серповидноклеточная анемия характеризуется серповидной формой.
  • Выявление уровня билирубина.
  • Проба Кумбса. Это тест, определяющий антиэритроцитарные антитела. Проводится для обнаружения антител к резус-фактору у будущих мам, а также для выявления анемии у малышей с резус-несовместимостью.
  • Исследование внутренних органов, позволяющее определить размеры селезенки и печени. Для этого проводится УЗИ.
  • Пункция костного мозга для изучения состояния кроветворной системы.

После досконального обследования на основании выявленной разновидности заболевания определяется тактика лечения.

Лечение

При гемолитической анемии лечение намного сложнее по сравнению с иными видами заболевания, потому что не всегда можно повлиять на процесс запуска преждевременной гибели эритроцитов. Общая лечебная тактика состоит из следующих мероприятий:

Важно! Чтобы давление всегда было 120/80 нужно добавлять в воду всего пару капель...

>>>Читать далее...<<<
  • использование фолиевой кислоты, витамина В12;
  • переливание отмытых эритроцитов, если их показатели снижаются до критического уровня;
  • применение глюкокортикоидов;
глюкокортикоиды
Лечение с помощью глюкокортикоидов
  • использование цитостатиков;
  • предотвращение инфекционных осложнений;
  • спленэктомия (эффективна лишь при некоторых формах анемии).

Выбор методов лечения зависит от тяжести заболевания, состояния пациентов, показаний и противопоказаний. На лечение влияет и форма заболевания. Если оно развивается из-за дефекта Г-6-ФД, проводится детоксикационная терапия. Важны и профилактические мероприятия, направленные на предотвращение развития ДВС-синдрома. Как лечить аутоиммунную анемию? Она поддается действию гормональных препаратов. Они применяются для купирования гемолитического криза и продолжительного приема.

Последствия

Возникнув один раз, заболевание становится спутником на всю жизнь. В некоторых случаях есть немалые периоды плохо выраженного течения анемии. В легких случаях она имеет только так называемый косметический дефект. О таких людях говорят, что они скорее желтушны, чем больны. Однако часто заболевание приводит к потере способности нормально работать и жить. Некоторые пациенты умирают из-за тяжелой анемии или последствий, например, инфаркта селезенки. Последствия и прогноз при гемолитической анемии зависит от ее формы и своевременного лечения.

Анемия или малокровие – серьезное заболевание крови, от своевременного выявления и лечения которого зависит качество и продолжительность жизни.

Оценка статьи:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Поделиться с друзьями:

Подпишись на рассылку

И получай лучшие статьи о здоровье на email

Следи за нами в FaceBook.
Все новые статьи и много уникального!
Не забудьте вступить в нашу группу в Facebook!
Друг, не уходи!