Вся медицина онлайн

Болезнь Вальденстрема

Опухолевый процесс в костном мозге – это болезнь Вальденстрема. Опухоль может состоять из белых кровяных клеток (называемых лейкоцитами) или плазмоцитов (созревшие лимфоциты, вырабатывающие иммуноглобулины М) с обычными лимфоцитами. Клетки опухоли продуцируют одинаковые иммуноглобулины.

общее понятие

Болезнь схожа с хроническим лимфолейкозом, который состоит из зрелых лимфоцитов, но макроглобулинемия Вальденстрема отличается тем, что при таком состоянии вырабатывается много белка. Белок делает кровь вязкой, что приводит к формированию сгустков (тромбов), в дальнейшем состояние чревато тромбозом – патологией, при которой просвет сосуда закупоривается. Другое возможное осложнение — кровотечение, что не менее опасно.

Причины развития патологии

Основную причину, из-за которой начинает развиваться макроглобулинемия Вальденстрема, врачи пока не могут выделить. Есть только теоретические предположения, и основное из них – вирусно-генетическая природа заболевания. Согласно этой теории, особый вид вирусов внедряется в человеческий организм и при снижении иммунитета проникает в клетки костного мозга, провоцируя их учащенное деление. Единственное, в чем врачи не сомневаются, это генетическая предрасположенность к патологии — болезнь Вальденстрема встречается в определенных семьях и у людей с поврежденной структурой хромосом.

Существует ряд факторов, из-за которых болезнь может развиваться у людей, предрасположенных к ней:

  • физические – болезнь вызывается рентгеновскими лучами (вследствие нарушения обозначенных на объекте правил безопасности на АЭС и при облучении раковых опухолей), ионизирующая радиация;
  • химические – вещества, которые могут попадать в организм сквозь кожу, с воздухом, с продуктами питания у тех, кто работает на лакокрасочном и другом вредном производстве. К химическим факторам относят и прием лекарственных средств некоторых видов – определенных антибактериальных препаратов, солей золота и пр.;
  • биологические – кишечные инфекции, вирусы, хирургические операции, туберкулез, длительное воздействие на человека стрессовых ситуаций.

Чем раньше будет выявлена макроглобулинемия Вальденстрема и любая другая патология, тем больше вероятность вылечиться, минимизировать риск осложненного течения. При первых симптомах нужно обращаться к терапевту или сразу к гематологу, который занимается такого рода патологиями.

Клиническая картина макроглобулинемии Вальденстрема

Обширное количество признаков патологии врачи объединяют в несколько синдромов, что упрощает описание клинической картины. Итак, макроглобулинемия Вальденстрема симптомы носит следующего характера:

  1. общие:
  • чрезмерное потоотделение;
  • слабое состояние;
  • повышенная утомляемость;
  • похудение;
  • боль в суставах;
  • субфебрильная температура;
  1. гиперпластический синдром:
  • увеличение размеров лимфоузлов;
  • увеличение селезенки вызывающее тяжесть под ребрами слева;
  • увеличение размеров печени, вызывающее тяжесть под ребрами справа;
  1. геморрагический синдром:
  • кровоизлияния и кровотечения. Может быть главным и порой единственным признаком макроглобулинемии. Это состояние связано с плохим склеиванием тромбоцитов на фоне повышения белка в крови;
  1. синдром высокой вязкости:
  • заторможенность вплоть до обморока;
  • вялое состояние;
  • ограниченная подвижность конечностей;
  1. параамилоидоз:
  • язык увеличивается и теряет подвижность;
  • тахикардия, сбой в работе сердечной мышцы;
  • суставы менее подвижны;
  • в разных участках тела возникают боли, провоцируемые поврежденными нервами.

Совет от редакции

Если хотите улучшить состояние своих волос, особое внимание стоит уделить шампуням, которыми вы пользуетесь.

Пугающая цифра – в 97% шампуней известных марок находятся вещества отравляющие наш организм. Основные компоненты, из-за которых все беды на этикетках обозначаются как sodium lauryl sulfate, sodium laureth sulfate, coco sulfate. Эти химические вещества разрушают структуру локонов, волосы становятся ломкими, теряют упругость и силу, цвет тускнеет. Но самое страшное то, что эта гадость попадает в печень, сердце, легкие, накапливается в органах и может вызывать онкологические заболевания.

Мы советуем отказаться от использования средств, в которых находятся данные вещества. Недавно эксперты нашей редакции провели анализ безсульфатных шампуней, где первое место заняли средства от фирмы Mulsan Сosmetic. Единственный производитель полностью натуральной косметики. Вся продукция производятся под строгим контролем качества и систем сертификации.

Рекомендуем к посещению официальный интернет магазин mulsan.ru. Если сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать одного года хранения.

Диагностика

Для уточнения такого диагноза понадобится пройти не одно обследование. Для начала гематолог узнает, как давно начали проявляться симптомы, о которых шла речь выше, есть ли еще какие-нибудь проявления. Попутно врач интересуется мнением пациента о том, с чем связаны все эти симптомы.

После выслушивания жалоб врач собирает анамнез – уточняет наличие хронических и наследственных недугов, вредных привычек, а также выясняет, какие лекарства принимает пациент, был ли контакт с токсичными веществами. Закончив опрос, врач приступает к физикальному осмотру — оценивает цвет кожи: обычно видна ее бледность или наличие кровоизлияний. Пальпация позволяет определить увеличенные лимфоузлы. Простукиванием можно обнаружить увеличенные размеры печени и селезенки. Артериальное давление, как правило, пониженное, а пульс – частый.

Обязательно сдается общий анализ крови. В нем может быть выявлено сниженное число эритроцитов и понижение гемоглобина. Число лейкоцитов либо в норме, либо чуть ниже. Что касается тромбоцитов, обычно их число также не достигает нормы, а вот СОЭ заметно повышается.

Помимо общего, понадобится и биохимический анализ. В этом случае лаборанты устанавливают уровень холестерина в крови, сахара, креатинина, мочевины, электролитов. При описываемой патологии обычно повышен уровень креатинина и кальция.
Другой обязательный тест – анализ мочи. В исследуемом материале может обнаружиться много лейкоцитов и микроорганизмов, если в мочевыделительной системе или почках есть инфекция. Макроглобулинемия Вальденстрема не сопровождается наличием белка в моче, т.к. продуцируемый белок относительно крупный, и он просто не может проникнуть в урину.

Тест на количество общего белка и его конкретный состав проводится с помощью электрофореза. Суть метода сводится к разделению белка на компоненты под воздействием тока. По результатам анализа можно выявить повышение числа белка в крови, точнее – одна его разновидность будет существенно преобладать. Как правило, такая разновидность белка характерна при опухолевых процессах.

Трепанобиопсия

Пункция костного мозга проводится для оценки работы системы кроветворения, определения индивидуального характера опухоли. С технической стороны выполнение процедуры сводится к прокалыванию кости и последующему извлечению содержимого. Обычно пункцию берут из грудины – кости из передней части грудной клетки, к которой прикреплены ребра.

УЗИ – информативный и безболезненный вариант аппаратного обследования, благодаря ему врач видит значимые в данном случае детали – важно проверить состояние печени, селезенки и пр. Также во время ультразвукового исследования удается оценить структуру органов на предмет опухолевого процесса, возможных кровоизлияний.

Трепанобиопсия представляет собой использование специального прибора, которым берут на анализ часть костного мозга с костью и надкостницей. Обычно для анализа берут фрагмент из области таза. Эта диагностическая процедура точно оценивает костный мозг, вернее, его состояние. К примеру, макроглобулинемия Вальденстрема проявляется большим числом схожих зрелых лимфоцитов, угнетением кроветворения.

Рентген скелета дает понятие о локализации опухолей. Более точную информацию можно получить с помощью СКТ – спиральной компьютерной томографии, когда проводят ряд снимков с помощью рентгена и потом объединяют данные в объемное изображение. Самым точным вариантом исследования будет МРТ – безопасная процедура, при которой врач получает максимально точное изображение органов, структур.

ЭКГ необходимо провести, чтобы определить частоту сердечного ритма, выявить сбой в питании сердца.

Биопсию проводят, чтобы выявить отложение белка, который продуцируется клетками опухоли. Для биопсии берут фрагмент биоматериала пациента. Это может быть кожный покров, мышца, слизистая из полости рта, фрагмент прямой кишки и пр.

биопсия кожи

Перечисленные методы диагностического исследования могут назначаться в разной комбинации в зависимости от картины болезни, возраста и состояния больного. При диагностике макроглобулинемии нельзя проводить исследование с использованием контрастного вещества, поскольку наличие йода в нем способно объединиться с опухолевым иммуноглобулином в нерастворимое соединение, что повредит почки.

На основании ряда диагностических мероприятий у врача будет достаточно информации, чтобы дифференцировать болезнь Вальденстрема и подобрать соответствующее лечение. В основном, заподозрить болезнь можно уже по двум главным факторам:

  • Наличие большого числа лимфоцитов в пробе костного мозга. Это вполне могут быть, как белые клетки, так и плазматические клетки, способные продуцировать иммуноглобулины – белки, участвующие в работе иммунитета.
  • Наличие в анализе крови иммуноглобулина М – особого вида белка, который участвует в защите организма от враждебных микроорганизмов.

Лечение макроглобулинемии

химиотерапия

Важно! Чтобы давление всегда было 120/80 нужно добавлять в воду всего пару капель...

>>>Читать далее...<<<

Если болезнь только начала развиваться, то особого лечения поначалу не назначают, достаточно выжидательной тактики. Суть ее сводится к диспансерному наблюдению. Если опухоль станет расти в размерах, тогда может идти речь о выборе методики лечения. Ниже представлены базовые варианты, среди которых врачу предстоит остановиться на каком-нибудь одном. Выбор делается не случайным образом, а взвешенно и ответственно, с учетом множества факторов. Итак, методы воздействия при опухоли следующие:

  • пересадка костного мозга. Это единственный из всех возможных вариантов, когда можно добиться выздоровления. При данной патологии трансплантация выполняется редко, поскольку у пожилых людей такой вариант может вызвать серьезные осложнения. На данный момент разрабатываются новые способы пересадки, при которых все вероятные осложнения сводятся к минимуму;
  • химиотерапия. Суть метода заключается в приеме медикаментов, способных разрушать клетки опухоли. Химиотерапия нацелена на скорое освобождение организма от клеток опухоли вследствие воздействия специальных препаратов (цитостатиков) в индивидуально подобранной дозировке;
  • экстракорпоральная методика. Заключается в очистке крови вне организма благодаря специальному оборудованию. Проводятся процедуры гемодиализа, гемосорбции, плазмафареза – это поможет избавить организм от белка, снизит риск кровотечений, уменьшит вероятность развития комы. Парапротеинемическая кома возникает, когда белок закупоривает просвет сосуда, питающего кровью мозг;
  • переливание эритроцитов, которые выделены из крови доноров. Эритроцитарная масса нужна, если у пациента развивается анемия из-за того, что опухоль в костном мозгу не дает образовываться красным клеткам крови. Переливание показано при угрозе жизни пациента. Существуют 2 состояния, которые угрожают жизни – первое является анемической комой (из-за резкого снижения эритроцитов в головной мозг не поступает нормальный объем кислорода), второе – тяжелая анемия, когда уровень гемоглобина падает ниже 70 г/л.

Помимо перечисленных способов лечения пациенту назначается ЛФК с учетом индивидуальных рекомендаций по частоте и объему физических нагрузок.

Осложнения

При болезни Вальденстрема, как и в случае других заболеваний, если не предпринимать мер, состояние будет ухудшаться вплоть до критического. Поэтому нужно вовремя реагировать на изменения в собственном организме и обращаться к специалистам в данной области. Вследствие описываемой болезни у пациента могут вскоре или с отсрочкой выявиться осложнения:

  • присоединение инфекции почек, органов дыхания, мочевыделительной системы и пр.;
  • повышенная кровоточивость;
  • анемия вследствие снижения числа красных клеток крови, транспортирующих кислород;
  • парапротеинемическая кома, о которой упоминалось ранее.

Прогноз при болезни Вальденстрема неблагоприятный – обычно продолжительность жизни составляет около 7 лет, и то при условии врачебной помощи, соблюдения рекомендаций и проведения ряда поддерживающих процедур. Что касается профилактики, то особых мер не существует. В целом, общие рекомендации для поддержания собственного здоровья на высоте могут несколько снизить риск развития этой и других болезней.

Оценка статьи:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Поделиться с друзьями:

Подпишись на рассылку

И получай лучшие статьи о здоровье на email

Следи за нами в FaceBook.
Все новые статьи и много уникального!
Не забудьте вступить в нашу группу в Facebook!
Друг, не уходи!