Вся медицина онлайн

Аутоиммунная тромбоцитопения

Тромбоцитопения – состояние, при котором количество тромбоцитов снижается ниже нормы, менее 100 × 109 /л. Это сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечения. Тромбоцитопения может сопровождать любые заболевания крови.

В Международной классификации болезней десятого пересмотра названы следующие заболевания, протекающие с тромбоцитопенией:

  • идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (аутоиммунная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа, первичная иммунная тромбоцитопения);
  • тромбоцитопении;
  • вторичная тромбоцитопения;
  • тромбоцитопения неуточненная.

Первоначальный подход к диагностике причин патологии основывается на анамнезе пациента (его фоновых заболеваниях и предшествующей медикаментозной терапии), объективном врачебном осмотре, изучении мазка периферической крови, дополнительных лабораторных и инструментальных исследованиях. Для установления причин болезни необходимо проведение расширенного диагностического обследования.

Механизм развития тромбоцитопений

механизм развития
Тромбоцитопения — проблема с остановкой кровотечения

Иммунная реакция, лежащая в основе развития тромбоцитопений, является сложным многоступенчатым циклическим процессом. Связывание антител с тромбоцитами приводит к их поглощению защитными клетками иммунной системы. Происходит ускоренное очищение тромбоцитов из циркуляции.

Разрушение комплекса взаимодействия антител иммунной системы и чужеродных агентов происходит в основном в селезенке, реже в печени.

Механизм вторичной тромбоцитопении протекает по более сложной схеме, чем первичная ИТП. Эта сложность обусловлена разнородностью тесно связанных иммунных нарушений. Образуется несколько клонированных клеток, которые разрушают тромбоциты. Агрессия к собственным клеткам, нарушение иммунной регуляции произошло из-за основного заболевания пациента. В результате при вторичной тромбоцитопении задействуются перекрестные патогенетические механизмы.

Не иммунные тромбоцитопении обусловлены такими причинами:

  • При заболеваниях, сопровождающихся повреждением клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных сосудов, происходит повышенное потребление тромбоцитов.
  • Из-за медикаментозного, токсического или радиационного воздействия происходит угнетение размножения клеток костного мозга, который является органом кроветворения.

Неиммунные патологические состояния могут стимулировать и запускать иммунные механизмы в результате образования антитромбоцитарных, антимедикаментозных антител.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

пурпура
Мелкопятнистая сыпь на коже

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов, что вызывает повышенное разрушение тромбоцитов. Болезнь характеризуется снижением количества тромбоцитов в периферической крови менее 100 × 109 / л. Другие причины или нарушения, которые могут быть связаны с тромбоцитопенией, отсутствуют.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – редкое заболевание. На 100 тысяч населения встречается от 4,5 до 20 случаев. Женщины болеют в 5-6 раз больше мужчин. Дебют заболевания в половине случаев приходится на возраст от 20 до 40 лет. Пусковым механизмом для старта патологии служат: инфекции, часто вирусные – 60% случаев; беременность, стресс, хирургические вмешательства, физическая нагрузка, прививки.

Геморрагическим синдромом при ИТП проявляется:

  • единичная или генерализованная точечная, мелкопятнистая сыпь на коже – петехии и экхимозы;
  • петехии и экхимозы на слизистых;
  • носовые и десневые кровотечения;
  • интенсивное и длительное кровотечение во время менструации, а также неменструальные маточные кровотечения;
  • желудочно-кишечные кровотечения, наличие крови в моче больше нормы.

Геморрагический синдром при ИТП может быть выражен различной степенью. Он может отсутствовать, а может иметь характер:

  • единичные петехии и экхимозы – I степень геморрагического синдрома;
  • кровохарканье, избыток крови в моче – незначительная потеря крови – II степень;
  • кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей – выраженная потеря крови – III степень;
  • кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом – тяжелая кровопотеря – IV степень.

Частота кровоизлияний, угрожающих жизни, не превышает 0,5% случаев.

Обследование пациентов не является однократной процедурой. Его повторяют при потере ответа на лечение, при наличии устойчивости к терапии, при сомнениях в диагнозе или при появлении признаков, не характерных для первичной иммунной тромбоцитопении.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

аскорутин
Аскорутин для укрепления сосудов

Лечение больных ИТП основывается на индивидуальном подходе и зависит не только от количества тромбоцитов, но и от выраженности геморрагического синдрома. Имеет значение наличие сопутствующих хронических заболеваний, образ жизни пациента, осложнения от проводимого лечения, планируемые хирургические вмешательства.

Безопасным считается количество тромбоцитов от 50 × 109 /л и выше. Это обеспечивает нормальное существование без спонтанных кровотечений и не снижает качества жизни пациента. Основная цель терапии патологии – купирование геморрагического синдрома путем повышения количества тромбоцитов до этого уровня.

При количестве тромбоцитов более 30-50,0 × 109 /л и отсутствии геморрагического синдрома специфическую патогенетическую терапию проводить не рекомендуется. Целесообразно использовать сосудоукрепляющие средства: дицинон (этамзилат) внутрь или внутривенно, аскорутин по 1—2 таблетки 3 раза в день внутрь, фитотерапию (настой крапивы и тысячелистника, кунжутное масло по 10 мл 2-3 раза в день внутрь).

Назначение лечения при таком уровне тромбоцитов производят в виде исключения: при травме, оперативном вмешательстве, профессии и образе жизни, связанных с травмами.

Показаниями к назначению лечения при впервые диагностированной ИТП являются геморрагический синдром в качестве основного определяющего фактора и тромбоцитопения менее 30-50,0 × 109 /л. Болезнь лечат глюкокортикостероидами: преднизолон, метил-преднизолон, дексаметазон. При наличии частых рецидивов сопровождающихся выраженной кровоточивостью, показана спленэктомия – хирургическая операция по удалению селезенки.

Революцию в лечении больных с ИТП, особенно при хронических рецидивирующих и резистентных формах болезни, совершили миметики тромбопоэтина. Миметики – это лекарства, действующие как природные синтезируемые вещества. Миметики тромбопоэтина (белка роста) активируют рецептор и действуют аналогично ему, стимулируя выработку тромбоцитов.

К этой группе препаратов в первую очередь относится Ромиплостим (Энплейт). Показания к лечению Энплейтом:

  • неэффективность терапии глюкокортикостероидами, выраженность побочных действий и противопоказания к ним;
  • отказ или невозможность проведения спленэктомии;
  • необходимость уменьшения риска кровотечения перед плановым (экстренном) хирургическим вмешательством (подготовка к операции).

Препарат для подкожного введения 1 раз в неделю эффективен у 79% больных после и у 88% до спленэктомии.

Важно! Чтобы давление всегда было 120/80 нужно добавлять в воду всего пару капель...

>>>Читать далее...<<<

Помимо Ромиплостима (Энплейта), при хронической форме заболевания также высоко зарекомендовал себя другой препарат этой группы – Элтромбопаг (Револейд). По эффективности и переносимости, как при кратковременном, так и при долгосрочном лечении он конкурирует с Ромиплостимом (Энплейтом). Его отличием является таблетированная форма выпуска с различными дозировками, ежедневный прием. Препарат также прошел клинические испытания.

Медицина бессильна полностью излечить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру. Однако даже при тяжелых хронически рецидивирующих формах болезни грамотная терапия значительно повышает качество жизни больных.

Вторичные тромбоцитопении

вторичная
Вторичная тромбоцитопения протекает по более сложной схеме и тесно связанна с иммунным нарушением

Причины развития вторичных тромбоцитопений разнообразны. Это может быть как врожденная аномалия, так и приобретенная патология.

  1. Наследственные тромбоцитопении характеризуются снижением числа тромбоцитов из-за нарушения их деятельности. Это происходит вследствие заболеваний крови, в основе которых лежит качественный дефект тромбоцитов. К таким заболеваниям относятся тромбастения Гланцмана, синдром Бернара-Сулье, синдром «серых» тромбоцитов, синдром Вискотта-Олдрича, аномалия Мея-Хегглина.
  2. Вторичные не иммунные тромбоцитопении характеризуются образованием внутрисосудистых тромбов, непроходимостью сосудов, повышенной разрушимостью тромбоцитов. Это происходит при тромботической тромбоцитопенической пурпуре (болезни Мошковица), гемолитико-уремическом синдроме, на фоне заболеваний, сопровождающихся повреждением клеток, выстилающих внутреннюю поверхность сосудов – атеросклероз сосудов, аневризма, пороки сердца, сахарный диабет.
  3. Вторичная аутоиммунная тромбоцитопения встречаются при таких заболеваниях, как системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, ревматоидный артрит, лимфопролиферативные заболевания, лекарственно-индуцированная тромбоцитопения, герпес-вирусные инфекции, хронический вирусный гепатит, инфекции, вызванной ВИЧ.
  4. Отдельно выделяют приобретенные тромбоцитопении вследствие нарушения продукции тромбоцитов. Типичными примерами недостаточной продукции тромбоцитов являются апластическая анемия за счет жировой инфильтрации костного мозга, острый лейкоз, хронические миело- и лимфопролиферативные заболевания, метастатическое поражение костного мозга при злокачественных опухолях, тромбоцитопения, индуцированная химио- и лучевой терапией, лекарственно-опосредованная реакция, токсическое воздействие алкоголя.

В клинической практике встречается такое понятие, как ложная, псевдотромбоцитопения. Она возникает за счет формирования тромбоцитарных агрегатов в мазке при контакте с консервантом. Наблюдается приблизительно у 1 взрослого здорового человека из 1000 и не связана с кровотечениями или тромбозами.

Оценка статьи:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Поделиться с друзьями:

Подпишись на рассылку

И получай лучшие статьи о здоровье на email

Следи за нами в FaceBook.
Все новые статьи и много уникального!
Не забудьте вступить в нашу группу в Facebook!
Друг, не уходи!