Вся медицина онлайн

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Под гемолитической анемией подразумевают группу заболеваний наследственного и приобретенного характера, при которых внутри клеток и сосудов разрушаются красные кровяные тельца. Аутоиммунная анемия – состояние, при котором иммунитет воспринимает собственные эритроциты, как враждебные, и борется с ними. Согласно статистике, заболевание встречается у 1 из 75 тыс. людей.

Аутоиммунные гемолитические анемии классифицируют на 2 типа – изоиммунные и аутоиммунные. Болезнь протекает в острой и хронической форме. Анемия подразделяется на симптоматический и идиопатический вид. Первый вариант возникает на фоне патологий, нарушающих работу иммунных сил – при остром лейкозе, красной волчанке, хроническом гепатите, лимфогранулематозе, ревматоидном артрите, циррозе. Если выработка аутоантител не связана с какой-либо патологией, тогда диагностируют второй вариант – идиопатическую гемолитическую анемию.

Суть патологического процесса сводится к сбою в работе иммунокомпетентных клеток, которые принимают эритроцитарный антиген в качестве врага и вырабатывают аутоантитела к нему. Аутоантитела фиксируются на эритроцитах, разрушая их. Разрушение эритроцитов происходит по большей части в печени, селезенке и костном мозге. С учетом типа аутоантител различают следующие виды гемолитической анемии:

  • с неполными тепловыми агглютининами;
  • с тепловыми гемолизинами;
  • с полными холодовыми агглютининами;
  • с агглютининами, нацеленными против нормобластов в костном мозгу;
  • с двухфазными гемолизинами.

Каждая из перечисленных форм болезни характеризуется своим течением, особенностью проявлений и диагностики. Чаще встречают аутоиммунную анемию с неполными тепловыми агглютининами (70-80% от всех анемий гемолитического типа).

Научная суть анемии гемолитического типа

Согласно научной трактовке, серповидноклеточная и другие виды гемолитической анемии запускаются ввиду ослабления Т-супрессорной системы иммунитета, которая отвечает за аутоагрессию. В результате активируется В-система иммунитета, которая продуцирует антитела для борьбы с неизмененными антигенами разных органов. Аутоагрессию поддерживают и Т-лимфоциты-киллеры. Вырабатываемые антитела представляют собой иммуноглобулины, в большинстве случаев – из класса G, в редких ситуациях – А и М. Иммуноглобулины нацелены против конкретных антигенов. Эритроцит, на котором переносятся антитела, разрушается макрофагами. Чем больше на его поверхности антител, тем быстрее он будет разрушен.

Симптомы и диагностика гемолитической анемии

Как упоминалось выше, аутоиммунная анемия симптомы будет проявлять в зависимости от типа, но есть и общие признаки, указывающие, что в организме что-то не так.

Острое развитие гемолитической анемии сопровождается слабостью, частым сердцебиением и одышкой, болями в сердце, редко – в пояснице. У больного повышается температура, возникает рвота, склеры и кожа желтеют.
симптомы патологии
Хроническое течение анемии не вызывает серьезного дискомфорта, как в острой форме, тем не менее, наблюдается выраженная желтуха, увеличивается в размерах селезенка, печень.

Анемия (малокровие) может носить нормохромный и гиперхромный характер, во время обострения в крови обнаруживается повышение числа незрелых эритроцитов (ретикулоцитоз). В анализах периферической крови выявляют нормобласты, обнаруживают микросфероцитоз или макроцитоз эритроцитов. СОЭ, как правило, повышена. Если болезнь протекает в острой форме, то число лейкоцитов будет повышенным, в хронической форме – нормальным. Число тромбоцитов не меняется.

Если у пациента выявлен синдром Фишер-Ивенса, то перечисленные выше признаки будут сочетаться с аутоиммунной тромбоцитопенией. У большинства пациентов снижена осмотическая резистентность красных кровяных телец, что вызвано повышением числа микросфероцитов в периферической крови. Билирубин повышен, как и стеркобилин в кале.

Агглютины неполного теплового вида выявляют с помощью пробы Кумбса с антиглобулиновой сывороткой. Применяя соответствующие антисыворотки, уточняют класс иммуноглобулинов. Если на эритроцитах меньше 500 молекул IgG и проба Кумбса отрицательная, то обычно такое состояние характерно для острого гемолиза в анамнезе или хронической формы аутоиммунной гемолитической анемии.

Диагноз ставится после получения всех результатов анализов, если налицо признаки гемолиза, а на эритроцитах выявлены аутоантитела. Необходимо дифференцировать аутоиммунную анемию от гемолитической на фоне недостатка ферментов, от наследственного микросфероцитоза.

В анализах крови обнаруживается гипер- или нормохромная анемия различной интенсивности, нормобласты и ретикулоцитоз. Иногда в мазке крови выявляют микросфероциты. На фоне криза повышается число лейкоцитов и СОЭ, при этом тромбоциты остаются в норме. В костном мозге выявляется гиперплазия эритоидного ростка. В крови повышен билирубин.

Помимо общеклинических признаков аутоиммунной анемии, нужно знать, как проявляется каждый тип болезни в отдельности. Ниже приведены основные симптомы и способы их диагностики.

Гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Такой тип патологии встречается редко. Проявляется гемоглобинурией, моча становится черного цвета. Болезнь протекает то остро, то затихает. Во время криза селезенка увеличивается в размерах, выявляется тромбоцитоз или ретикулоцитоз, повышается свободная фракция билирубина, в некоторых случаях проба Кумбса дает положительную реакцию.

Аутоиммунная анемия с холодовыми гемолизинами

Патология протекает в хронической форме, начинается с роста титра холодовых гемагглютининов. Основное проявление патологии, как ясно из названия, — высокая чувствительность к холоду. Признаками такой болезни будут: изменение цвета кончиков пальцев на синеватый или беловатый, таким же образом меняют цвет уши и кончик носа. Вследствие нарушений периферической циркуляции крови развивается синдром Рейно, тромбозы, трофические изменения, нередко диагностируется холодовая крапивница, акрогангрена.

диагностика анемии
Для лабораторной диагностики необходимо сдать кровь

Вазомоторные нарушения связаны с крупными конгломератами агглютированных эритроцитов, образующимися внутри сосудов под воздействием холода. Сосудистая стенка спазмируется, внутри клеток происходит гемолиз. У некоторых людей при этом увеличивается селезенка и печень. Что касается анализов крови, выявляется умеренная анемия нормо- или гиперхромного типа, ретикулоцитоз, тромбоциты и лейкоциты в норме, СОЭ повышена, могут проявляться симптомы гемоглобинурии.

Характерным признаком будет агглютинация эритроцитов, которая при комнатной температуре возникает, а от подогрева исчезает. Если нет возможности провести иммунологический тест, тогда основные выводы делают на основании провокационной пробы с охлаждением. Тест заключается в перетягивании жгутом пальца, опускании его в ледяную воду, после чего берут сыворотку крови и оценивают, насколько высоким будет содержание свободного гемоглобина.

Если сравнивать с пароксизмальной холодовой гемоглобинурией, то криз аутоиммунной гемолитической анемии этого типа будет проявляться только от переохлаждения, и со сменой температуры (когда человек попадает в отапливаемое помещение) гемоглобинурия пропадает.

Признаки, присущие холодовой анемии, способны проявляться от острых инфекций и гемобластозов. Прогноз при идиопатической форме анемии благоприятный, но полного выздоровления ждать не приходится. Что касается симптоматической формы, успех лечения зависит от тяжести основной болезни.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Это редко встречающийся тип гемолитической анемии. Чаще всего она встречается у детей. После пребывания в зимнее время на улице появляется ломота в мышцах, головная боль, слабость, повышается температура, бьет озноб, может быть тошнота до рвоты. Моча становится темной, иногда склеры и кожа желтеют. В анализах обнаруживается умеренная анемия, повышено число свободного билирубина, отмечается протеинурия, ретикулоцитоз, гемосидеринурия. Чтобы окончательно поставить диагноз врач назначает диагностику по методике Доната-Ландштейнера, где могут обнаруживаться двухфазные гемолизины.

Гемолитическая анемия с эритроопсонинами

Доказано, что к клеткам крови существуют аутоопсонины. На фоне приобретенной гемолитической анемии идиопатического типа, а также при циррозе, лейкозах, гипопластической анемии обнаруживается феномен аутоэритрофагоцитов. В таком случае приобретенная анемия протекает в хронической форме, когда долго длящиеся периоды ремиссии сменяются кризом, при котором моча темнеет, слизистые становятся иктеричными, выявляется анемия, ретикулоцитоз, растет показатель непрямого билирубина, в некоторых случаях увеличивается селезенка, печень.

Если у пациента с гемолитической анемией симптоматического либо идиопатического типа выявляют аутоэритрофагоциты, при этом данных о возможном наличии другой формы гемолитической анемии нет, то можно относить текущее состояние к гемолитической анемии, вызванной эритроопсонинами. Для подтверждения подозрений пробу аутоэритрофагоцитоза проводят в 2 вариантах – прямом и непрямом.

Иммуногемолитическая анемия

Состояние возникает после приема определенного вида медикаментов. Некоторые лекарственные средства (сульфаниламиды, хинин, тетрациклин и прочие) могут провоцировать гемолиз. Действующие вещества лекарств образуют соединения со специфичными гетероантителами, после чего прикрепляются к эритроцитам, присоединяют комплимент, в результате мембрана красных кровяных телец нарушается. Механизм подтвержден путем обнаружения на эритроцитах пациентов комплемента на фоне отсутствия иммуноглобулинов. Для иммуногемолитической анемии характерно острое начало, налицо все признаки гемолиза внутри сосудов – ретикулоцитоз, гемоглобинурия, повышение эритропоэза, рост уровня свободного билирубина. Иногда гемолитический криз такого типа анемии приводит к почечной недостаточности.

На фоне приема метилдопы и пенициллина гемолитическая анемия протекает иначе. К примеру, если пациенту вводят 15 тыс. ЕД пенициллина в сутки и более, возможно развитие гемолитической анемии с внутриклеточным гипергемолизом. Помимо общих клинических симптомов гемолитического синдрома у пациентов выявляют положительную пробу Кумбса. Пенициллин связывается с антигеном мембраны красных клеток крови, формируя комплекс, на который организм вырабатывает антитела. Если пациент долго принимает метилдопу, возможно развитие гемолитического синдрома с признаками аутоиммунной анемии идиопатической формы.

Гемолитическая анемия, связанная с механическими причинами

Патология начинает развиваться, когда эритроциты разрушаются, продвигаясь по деформированным сосудам или искусственным клапанам. Внутренний слой кровеносных сосудов меняется при злокачественной гипертензии, васкулите, при этом агрегация и адгезия тромбоцитов активируются, аналогично дело обстоит с образованием тромбина и системой свертывания крови.

На фоне такого состояния возникает тромбоз малых кровеносных сосудов, стаз крови, в результате эритроциты травмируются и фрагментируются, их части выявляются в мазке крови. Как упоминалось выше, эритроциты разрушаются во время продвижения по искусственным клапанам, также выявляется анемия из-за кальцинированного клапана аорты.

Диагноз устанавливают на базе признаков анемии, при повышенном показателе свободного билирубина, наличии шистоцитов в мазке крови. Также в учет берется основная патология, вызвавшая механический гемолиз.

Редко, но все же встречается гемолитическая анемия, возникшая из-за воздействия вредных кислот, свинца, ядов змей, внутриклеточных паразитов. Аналогичная патология возникает на фоне дефицита витамина Е. Конечно, нельзя назвать частыми случаи, когда гемолитическая анемия была спровоцирована укусом ядовитой змеи, вдыханием свинцовых паров, малярией, приемом уксусной кислоты (случайным или намеренным). Для такого типа анемии характерным считается регенераторный характер, в анализе крови выявляется повышение железа и свободного билирубина.

Гемолитико-уремический синдром

Другое название данной патологии – синдром Гассера или болезнь Мошковича. Этот синдром может усложнить течение аутоиммунной гемолитической анемии. Состояние характеризуется нарушением работы почки в связи с их поражением, тромбоцитопенией. Выявляется поражение капилляров и крупных сосудов, страдают все органы в теле человека и системы, наблюдаются изменения коагулограммы.

Совет от редакции

Если хотите улучшить состояние своих волос, особое внимание стоит уделить шампуням, которыми вы пользуетесь.

Пугающая цифра – в 97% шампуней известных марок находятся вещества отравляющие наш организм. Основные компоненты, из-за которых все беды на этикетках обозначаются как sodium lauryl sulfate, sodium laureth sulfate, coco sulfate. Эти химические вещества разрушают структуру локонов, волосы становятся ломкими, теряют упругость и силу, цвет тускнеет. Но самое страшное то, что эта гадость попадает в печень, сердце, легкие, накапливается в органах и может вызывать онкологические заболевания.

Мы советуем отказаться от использования средств, в которых находятся данные вещества. Недавно эксперты нашей редакции провели анализ безсульфатных шампуней, где первое место заняли средства от фирмы Mulsan Сosmetic. Единственный производитель полностью натуральной косметики. Вся продукция производятся под строгим контролем качества и систем сертификации.

Рекомендуем к посещению официальный интернет магазин mulsan.ru. Если сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать одного года хранения.

Как лечится аутоиммунная анемия

Если у пациента подозревается аутоиммунная гемолитическая анемия лечение будет назначено только после точной диагностики и выявления формы патологии. Острую форму приобретенной аутоиммунной анемии лечат преднизолоном. Вещество назначают по 60-80 мг в сутки, по необходимости увеличивая дозировку до 150 мг в день и более, если меньшие дозы не дают нужного эффекта.

преднизолон лечение анемии
Дозировку препарата назначает доктор

Суточную дозу делят на 3 приема, соблюдая пропорцию 3:2:1. Когда острая фаза анемии будет позади, дозу преднизолона уменьшают постепенно (каждый день снижая на 2,5-5 мг), доведя до половины первоначальной. В дальнейшем, чтобы не вызвать гемолитический криз, дозировку снижают по 2,5 мг в течение 4 дней, потом принимают чуть сниженную дозу, уменьшая ее через более продолжительный промежуток. Так продолжают до полной отмены лекарства.

При лечении хронической аутоиммунной анемии назначают по 20 мг преднизолона, а когда состояние пациента улучшится, что подтверждается анализами, его переводят на поддерживающую дозу (до 10 мг в день). Аналогично лечат холодовую гемагглютининовую анемию.

В ходе лечения аутоиммунной анемии с тепловыми агглютининами и аутоэритроопсонинами иногда прибегают к спленэктомии, если у пациентов выявлена резистентность к кортикостероидной терапии, или в ходе лечения гормональными средствами ремиссии совсем непродолжительные. При гемолитической анемии с гемолизинами нет смысла выполнять спленэктомию, поскольку она не спасает от гемолитических кризов. Тем не менее, после процедуры кризы проявляются реже и быстрее купируются гормональными препаратами. Поэтому вопрос о целесообразности спленэктомии остается в компетенции врача.

метотрексат
Метотрексат выпускают в ампулах и таблетках

В ходе лечения рефрактерной аутоиммунной анемии, помимо преднизолона, назначают иммунодепрессанты. Это может быть Имуран, Метотрексат, Циклофосфамид и пр.

Важно! Чтобы давление всегда было 120/80 нужно добавлять в воду всего пару капель...

>>>Читать далее...<<<

При глубоком гемолитическом кризе показано переливание эритроцитной массы, которая подбирается с помощью пробы Кумбса. Чтобы снизить эндогенную интоксикацию пациенту назначают Полидез, Гемодез и другие средства, выводящие токсины.

Терапия гемолитико-уремического синдрома, способного осложнять и без того нелегкое течение аутоиммунной анемии, заключается в приеме гормональных препаратов, также врачи назначают пациентам плазмафарез, трансфузию эритроцитов (они могут быть криоконсервированными или отмытыми). Другие варианты терапии – гемодиализ, применение свежезамороженной плазмы.

Даже при наличии комплекса современных методик и средств прогноз чаще неблагоприятный. Поэтому есть смысл заботиться о своем здоровье, проходить профилактическое обследование и своевременно лечить заболевания.

Оценка статьи:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Поделиться с друзьями:

Подпишись на рассылку

И получай лучшие статьи о здоровье на email

Следи за нами в FaceBook.
Все новые статьи и много уникального!
Не забудьте вступить в нашу группу в Facebook!
Друг, не уходи!