Вся медицина онлайн

Апластическая анемия

Сбой в работе системы кроветворения, когда костный мозг не вырабатывает в нужном количестве тромбоциты, эритроциты и лейкоциты – вот, что такое апластическая анемия. Встречается патология не часто, ежегодно медики диагностируют около 5 случаев на 500 тыс. человек.

Как показывает медицинская статистика по миру, болезнь выявляют у молодых людей обоих полов до 20 лет. По некоторым источникам, уровень смертности от патологии составляет до 80%. Учитывая такую опасность болезни, нужно знать, откуда она берется, как проявляется и что ожидать в будущем тем, кто столкнулся с ней.

Причины и симптомы анемии

причины
Апластическая анемия — дефицит эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов

На данный момент науке не известны точные причины заболевания, есть только примерный перечень факторов, влияющих на формирование патологии:

  • прием некоторых медикаментов;
  • наследственность;
  • инфекции;
  • облучение;
  • контакт с ПАВ.

Некоторые специалисты считают, что апластические анемии могут провоцироваться беременностью, но теория не подтверждается фактами. Если апластической анемии симптомы проявляются у женщины в положении, показано прерывание беременности. Есть случаи, когда после такой процедуры болезнь отступала. Но это не значит, что искусственные роды проводятся только для того, чтобы спасти мать. Просто ребенок при такой патологии не сможет выжить.

Другая причина, по которой может развиваться апластическая анемия, это любая аутоиммунная болезнь, при которой иммунные клетки борются не только с болезнетворными микроорганизмами, но и с собственными клетками костного мозга.
Если причины апластической анемии не установлены, то врач диагностирует идиопатическую форму анемии. В редких случаях патология объявляет о себе внезапно и прогрессирует, но традиционно болезнь развивается постепенно, люди не знают, что это такое, списывая недомогания на разные факторы.

Проявляется по мере прогрессирования апластичная анемия разным образом, в зависимости от того, каких кровяных телец не хватает в организме:

  • если не хватает эритроцитов, это проявляется бледной кожей, слабостью, головокружениями, одышкой без причины и шумом в ушах;
  • если в крови мало тромбоцитов, то кожа становится уязвимой – даже при контакте с окружающими предметами появляются синяки, десны кровоточат, возникают носовые кровотечения;
  • если в организме дефицит лейкоцитов, человек будет подхватывать ангину, мочеполовые инфекции, пневмонию.

Во время первого осмотра врач выявляет бледность кожи пациента с синюшным оттенком, наличие кровоподтеков без четкой границы. Если ноги отекают и печень увеличена, это сигнализирует о сердечной недостаточности. Врачи знают, при диагнозе апластичная анемия что является главным признаком – это стабильные размеры селезенки.

Виды болезни

виды
Причиной патологий может быть: наследственность, инфекции, лекарства

Врачи классифицируют анемию на врожденную и приобретенную форму. Каждая из форм делится на виды. Врожденная:

  • наследственная. В этом случае ребенок наследует патологию от одного из родителей. Общие признаки такого вида сводятся к нарушению кроветворения, врожденному аномальному строению органов (анемия Фанкони);
  • синдром Даймонда-Блекфена, который называют красноклеточной парциальной аплазией. При таком виде патологии в организме выявляется дефицит эритроцитов;
  • болезнью Эстрена-Дамешека называют патологию, признаки которой похожи на симптомы наследственной анемии, но, в отличие от нее, вызвано заболевание не генетикой.

Приобретенная апластическая анемия возникает у человека в процессе жизни, различают ее по видам:

  • апластичный, при этой анемии выявляется поражение клеток крови;
  • острый, для такого вида характерным является аналогичное прогрессирование;
  • подострый. Такой вид имеет плавное течение, если сравнивать с острым, болезнь развивается от 1 до 6 месяцев;
  • хронический. Болезнь развивается более 6 месяцев;
  • для парциального красноклеточного вида характерным отличием является поражение только эритроцитов.

Существует другая классификация патологии, при которой апластическую анемию подразделяют по степени тяжести болезни:

  • при легкой форме клетки крови уменьшаются в умеренном количестве;
  • при тяжелой форме наблюдается критическое снижение количества клеток крови.

Апластическая анемия у детей

анемия у детей
Нехватки лейкоцитов и эритроцитов начинают проявляться у детей с 9 лет

Апластическая анемия в детском возрасте проявляется врожденными формами – болезнь Блекфена-Даймонда и Фанкони.

При патологии Блекфена-Даймонда нарушено эритроцитарное кроветворение, болезнь проявляется уже в первый год жизни грудничка. Основными признаками патологии будут следующие:

  • явное несоответствие паспортного и костного возраста;
  • крупная верхняя губа;
  • глаза широко расставлены;
  • кожа бледная;
  • волосы становятся сухими, кончики секутся.

Анемия Фанкони передается от родителей ребенку, поврежденный ген есть у обоих родителей. В ходе болезни страдает продуцирование клеток крови всех типов, выявляются аномалии в развитии ребенка. Патология выявляется у детей 4-12 лет, но сами по себе гематологические нарушения есть у младенца с рождения.

Симптомами анемии Фанкони будут аномалии:

  • врожденный порок сердца;
  • несоответствие между костным и паспортным возрастом;
  • патологии органов мочевыделительной системы;
  • аномальное развитие костной ткани;
  • ребенок отстает в психомоторном развитии.

Гематологические отклонения начинают проявляться у детей с 9 лет, в это время проявляется картина геморрагического комплекса, затем выявляются симптомы нехватки лейкоцитов и эритроцитов.

Болезнь быстро прогрессирует, поэтому лечение апластической анемии начинаться должно немедленно, как только установлен точный диагноз. Если не предпринимать мер, игнорировать необходимость лечения, то пациент проживет не более 6 месяцев.

Смерть наступает из-за желудочно-кишечных кровотечений, кровоизлияний в мозг. Осложнения анемии Фанкони заключаются в переходе в острый лейкоз и провоцирование развитии злокачественных опухолей в ЖКТ. Лечить апластический вид анемии можно с помощью операции по трансплантации костного мозга.

Как выявляется патология

диагностика
Для выявления болезни назначают общий и биохимический анализ крови

После внешнего осмотра и выслушивания жалоб врач может заподозрить апластическую анемию и направить пациента на гематологическое исследование. Пациентам назначается анализ крови (общий и биохимический), трепанобиопсия, стернальная пункция. На осмотре врач выявляется бледную или желтоватую кожу у пациента, пониженное давление, тахикардию.

В гемограмме выявляется дефицит лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, лимфоцитоз и нейтропения. Пункция костного мозга нужна для исследования, в результатах выявляется малое число мегакариоцитов, миелокариоцитов, снижение клеточности.

В трепанобиоптате выявляется жировой костный мозг (желтый) вместо красного. На стадии дифференциации патологии врач должен исключить анемии (с дефицитом фолиевой кислоты, В12), идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, острый лейкоз и пароксизмальную ночную гемоглобинурию.

Лечение апластической анемии

циклоспорин
Если нет возможности пересадить костный мозг, то назначают Циклоспорин

При диагнозе апластическая анемия, лечение подбирается с учетом потенциальной причины, которая могла спровоцировать болезнь. Как только патология выявлена, больного нужно госпитализировать, только в больнице можно провести диагностику, подобрать и провести комплексное лечение, определить дозировку препаратов и курс терапии. Есть три способа лечения болезни:

  1. трансплантация;
  2. трансфузия;
  3. лечение с помощью медикаментов.

Трансплантацию считают одним из успешных способов помощи пациентам при апластической анемии. Суть процедуры заключается в пересадке костного мозга от донора. Прогноз после проведенной в больнице операции зависит от возраста пациента – чем он моложе, тем больше шансы на успех. В качестве донора может выступать близкий родственник пациента, у которого такая же группа крови.

До назначения пересадки, необходимо провести исследование, которое покажет, насколько совместимы будут клетки донора и реципиента. Перед трансплантацией проводится серьезная подготовка пациента, риск отторжения чужеродных тканей высокий. Перед трансплантацией костного мозга переливание крови не делают, проводят облучение, затем назначают химиотерапию.

Такая подготовка нужна, чтобы снизить иммунитет больного, чтобы он не атаковал чужеродные клетки на первых порах. Нужно учесть, что трансплантация мозга – затратная процедура, которая проводится в специализированных медицинских учреждениях.

Трансфузия – процедура, при которой больному переливают кровь. Для переливания используют препараты крови, подготовленные из крови доноров на станциях переливания. Методика дает лишь временный эффект, переливание частично восполняет дефицит клеток крови больного, но патология не лечится, костный мозг также остается неспособным производить собственные кровяные тельца. Недостатком трансфузионной терапии является невозможность проведения у пациентов с аутоиммунной формой патологии. Если трансфузия будет проводится часто, в печени и селезенке скапливается железо, врачи назначают пациентам медикаменты, способствующие его выведению из организма.

Лечение с помощью медикаментов проводится комплексно, пациенту назначают препараты из разных групп:

  • иммунодепрессанты (специфические антиглобулины, Циклоспорин и пр.). Такие медикаменты нужны, если нет возможности пересадить костный мозг. Назначают иммуносупрессоры параллельно с гормонами, чтобы исключить анафилактическую реакцию;
  • лекарства для стимуляции кроветворения (Филгастрим, Лейкомакс). Медикаменты этой группы активизируют в организме продуцирование лейкоцитов, поэтому целесообразно их назначать только при диагностировании лейкопении;
  • андрогеносодержащие медикаменты (Тестостерона пропионат, Сустанон) назначаются мужчинам для подавления апластической анемии;
  • гемостатики (аминокапроновая кислота и пр.) назначаются при выраженном геморрагическом синдроме;
  • Десферал и его аналоги назначаются в случае необходимости избавиться от излишков железа в организме.

Другим методом лечения апластической анемии является спленэктомия (операция по удалению селезенки). Цель оперативного вмешательства – остановить происходящие в организме аутоиммунные процессы, из-за которых вырабатываются антитела к клеткам собственного костного мозга. У такой методики есть противопоказание – наличие инфекционных осложнений.

Прогноз

Определять патологию медицина научилась, а вот выявить причины, найти эффективную профилактику и лечение – нет. Прогноз часто неблагоприятный, на выживаемость влияет тяжесть болезни. Недоразвитый костный мозг не поддается коррекции, болезнь прогрессирует, не удается начать нормальное кроветворение. В результате человек умирает от генерализованного сепсиса.

При тяжелом течении болезни есть шанс, что трансплантация костного мозга улучшит прогноз. Не меньше надежд возлагается на иммунодепрессанты. При таком раскладе ремиссию можно ожидать в 90% случаев. Если пациент отказывается от операции и полагается только на медикаменты, шансы на выживание только в 50% случаев.

Меры профилактики

профилактика
Врачи рекомендуют для профилактики проходит обследование 1 раз в год

Учитывая факторы, провоцирующие болезнь, возможность наследственности, порой она возникает у детей, которые не успели столкнуться с негативным воздействием факторов окружающего мира. В этом случае говорить о какой-либо профилактике нет смысла, разве что проверять генетическое «наследство» до вступления в брак либо на стадии планирования детей.

Важно! Чтобы давление всегда было 120/80 нужно добавлять в воду всего пару капель...

>>>Читать далее...<<<

Такая услуга становится более популярной, позволяет выявить предрасположенность у будущих супругов к болезням, а также возможность появления нездорового потомства.

В остальных ситуациях специалисты рекомендуют защищать организм от негативного влияния окружающей среды – работать с токсичными веществами (использовать средства индивидуальной защиты и следовать технике безопасности), источниками облучения (использовать защитную одежду и приспособления), контролировать прием медикаментов и их влияние на организм.

Вторичная профилактика подразумевает соблюдение осторожности при выявленной патологии – встать на диспансерный учет и соблюдать рекомендации лечащего врача.

Оценка статьи:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Поделиться с друзьями:

Подпишись на рассылку

И получай лучшие статьи о здоровье на email

Следи за нами в FaceBook.
Все новые статьи и много уникального!
Не забудьте вступить в нашу группу в Facebook!
Друг, не уходи!