Вся медицина онлайн

Чем опасна апластическая анемия, как ее лечить и каковы шансы на излечение и выживание?

Апластическая анемия относится к заболеваниям кроветворной системы. Она может протекать по-разному, но в любом случае опасна риском тяжелых осложнений и летального исхода. Без лечения такое заболевание оставлять нельзя. Применяют как консервативный подход, так и хирургическое вмешательство, включая трансплантацию костного мозга. 

Проходили ли вы за последние 3 года полный обход врачей?
ДаНет

Общая характеристика заболевания

Апластическая анемия относится к миелодиспластическому синдрому и сложнейшим гематологическим проблемам. Патология была впервые выявлена в конце XIX века, а в начале XX века появился термин, ее обозначающий.

Важнейшим органом кроветворной системы является костный мозг, который необходим для гемопоэза – создания новых кровяных клеток. В нем имеются три клеточные линии, рост и созревание которых резко угнетается либо прекращается. Такой процесс и называется апластической анемией.

При этом заболевании стволовые клетки костного мозга массово гибнут. В результате в кровеносном русле резко снижается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов. На этом фоне значительно угнетается иммунная система, возникает кровоточивость (есть риск неконтролируемых кровотечений), малокровие.

Апластическая анемия

Классификация

Апластическую анемию классифицируют по нескольким признакам.

В зависимости от происхождения заболевание бывает врожденным либо приобретенным. Первую форму патологии называют также наследственной или генетически обусловленной. Наблюдается она в 20% случаев – у подавляющего большинства пациентов выявляют приобретенную болезнь.

В медицине апластическую анемию принято классифицировать по этиологии. Такая классификация предусмотрена в МКБ-10 и включает следующие формы болезни:

  • конституциональная;
  • медикаментозная;
  • вызванная другими внешними агентами;
  • идиопатическая;
  • другая уточненная;
  • неуточненная.

Еще одна классификация апластической анемии предполагает разделение по продолжительности течения болезни. По такому признаку выделяют следующие формы болезни:

  • острая (не более месяца);
  • подострая (более одного месяца, но менее полугода);
  • хроническая (от полугода).

При апластической анемии возникает тромбоцитопения и гранулоцитопения. В зависимости от выраженности таких состояний выделяют следующие степени тяжести болезни:

  • умеренная;
  • тяжелая;
  • очень тяжелая.

Выясняется степень тяжести поражения после диагностической оценки уровня тромбоцитов и гранулоцитов. Аналогичная классификация применяется также после выполнения биопсии, но вместо умеренной выделяют легкую степень поражения.

Совет от редакции

Если хотите улучшить состояние своих волос, особое внимание стоит уделить шампуням, которыми вы пользуетесь.

Пугающая цифра – в 97% шампуней известных марок находятся вещества отравляющие наш организм. Основные компоненты, из-за которых все беды на этикетках обозначаются как sodium lauryl sulfate, sodium laureth sulfate, coco sulfate. Эти химические вещества разрушают структуру локонов, волосы становятся ломкими, теряют упругость и силу, цвет тускнеет. Но самое страшное то, что эта гадость попадает в печень, сердце, легкие, накапливается в органах и может вызывать онкологические заболевания.

Мы советуем отказаться от использования средств, в которых находятся данные вещества. Недавно эксперты нашей редакции провели анализ безсульфатных шампуней, где первое место заняли средства от фирмы Mulsan Сosmetic. Единственный производитель полностью натуральной косметики. Вся продукция производятся под строгим контролем качества и систем сертификации.

Рекомендуем к посещению официальный интернет магазин mulsan.ru. Если сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать одного года хранения.

Причины

Апластическую анемию диагностируют примерно в одном случае из полумиллиона в год. Половой признак не отражается на частоте возникновения такого заболевания. Чаще оно развивается в возрасте 10-25 лет либо после 50 лет. В детском возрасте апластическая анемия встречается у 2-3 пациентов на миллион.

В подавляющем большинстве случаев истинную причину апластической анемии не удается выяснить, поэтому диагностируют идиопатическую форму патологии.

Пациентка у врача

Выделяют следующие факторы, которые могут спровоцировать такое заболевание:

  • воздействие химических веществ – мышьяка, ароматических углеводородов, солей тяжелых металлов;
  • ионизирующее излучение;
  • медикаментозные средства – препараты нестероидной противовоспалительной группы, Анальгин, цитостатики, Левомицетин, Бутадион, Аминазин, антиметаболиты;
  • аутоиммунный процесс;
  • инфекционный агент (чаще вирус).

Существует мнение, что апластическая анемия возникает на фоне пораженной стволовой клетки. Такая теория подтверждается восстановлением кроветворения у пациентов, которым был трансплантирован аллогенный костный мозг с нормальными стволовыми клетками.

Лекарственные препараты и химические вещества могут повреждать стволовые кроветворные клетки напрямую либо посредством аутоиммунных реакций.

Из числа возможных инфекционных агентов вероятность развития апластической анемии чаще связывают с вирусами гепатита B, C или D. В большинстве случаев патология развивается, когда после перенесенного гепатита прошло полгода. Подавление миелопоэза рассматривается в качестве своеобразной иммунной реакции на клетки-носители вирусного антигена. Такую форму апластической анемии называют постгепатитной.

Помимо вирусов гепатита апластическая анемия может быть вызвана цитомегаловирусом, гриппом, инфекционным мононуклеозом.

Симптомы апластической анемии

Заболевание обычно развивается остро. Ему свойственны следующие проявления:

  • общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • понижение работоспособности;
  • бледность кожи и видимых слизистых;
  • на слизистой ротовой полости образуются язвы, но они не вызывают болезненных ощущений;
  • головокружение;
  • головная боль;
  • шум в ушах;
  • покалывание в груди;
  • одышка при малейшей физической нагрузке;
  • сонливость;
  • нарушение работы сердца, включая сердцебиение, тахикардию.

При апластической анемии удлиняется время свертывания крови, что провоцирует кровоизлияния в мягкие ткани и головной мозг. На этом фоне даже незначительное воздействие может спровоцировать синяки и кровоподтеки. Наблюдаются также носовые кровотечения, кровоточивость десен. Для женщин свойственны продолжительные и изнуряющие менструации.

На фоне апластической анемии организм становится подвержен различным инфекциям. В зоне риска находятся дыхательные пути, кожа, слизистые оболочки, мочевыводящие пути. Инфицирование сопровождается лихорадкой.

Диагностика

Диагностика апластической анемии строится преимущественно на лабораторных методах. Основываются они на развернутом анализе крови и гистологическом исследовании биоматериала (источник – костный мозг).

При исследовании периферической крови выявляют следующие лабораторные признаки патологии:

  • концентрация эритроцитов и гемоглобина снижена, но дефицит железа отсутствует;
  • снижено содержание всех типов лейкоцитов;
  • понижено число ретикулоцитов (незрелые формы эритроцитов);
  • увеличена скорость оседания эритроцитов;
  • тромбоциты ниже нормы либо полностью отсутствуют.

Лабораторное исследование крови

Крайне тяжелые случаи апластической анемии сопровождаются значительным снижением уровня гемоглобина. Он может достигать менее 20-30 г/л.

Гистологические исследования частицы костного мозга выявляют, что снижено количество гемопоэтических клеток, но содержание жира при этом повышено. Важным показателем является общее число гемопоэтических стволовых клеток, называемое клеточностью. Этот показатель важен для определения степени тяжести поражения.

Участок костного мозга может быть получен путем стернальной пункции или трепанобиопсии. В первом случае выполняют прокол грудины, во втором – подвздошной кости.

Помимо лабораторных анализов диагностика при апластической анемии может включать некоторые инструментальные исследования:

  • ультразвуковое сканирование – проверяются органы брюшной полости, малого таза, забрюшинного пространства;
  • рентген грудной клетки (преимущественно прямая проекция);
  • компьютерная томография – назначается, если заболевание сопровождается болями в грудной клетке, кашлем, признаками бронхообструкции;
  • электрокардиография, эхокардиография – оценка состояния сердца, его работы, выявление тахикардии.

Для диагностики апластической анемии имеет значение также физикальный осмотр. Внимание обращают на следующие факторы:

  • бледность или желтушность кожных покровов;
  • артериальное давление (возможна гипотония);
  • строение лица и конечностей (наличие аномалий);
  • наличие пигментации кожи и ее особенности;
  • особенности строения и цвета волос (становятся ломкими, тонкими, редеют, преждевременно седеют);
  • оценка состояния кожи, слизистых ротовой полости, конъюнктивы глаза (на предмет признаков геморрагического синдрома);
  • оценка размеров печени и селезенки;
  • состояние лимфатических узлов – их количество, локализация, увеличение и его степень.

Диагностика апластической анемии включает также сбор анамнеза болезни и жизни. Значение имеют следующие факторы:

  • перенесенный острый гепатит в течение полугода перед возникновением болезни;
  • перенесенные инфекции за последнее полугодие;
  • используемые в течение последнего полугодия лекарственные препараты;
  • контакт с химическими веществами из группы риска;
  • наличие боли в костях, суставах, опухания суставов;
  • наличие лихорадки (учитывается в случае неясной этиологии);
  • гематологические заболевания в семье.

Необходима также дифференциальная диагностика, которая позволяет исключить следующие заболевания:

  • мегабластная анемия;
  • идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • острый лейкоз.

Лечение апластической анемии

Лечение патологии довольно сложное. Оно может осуществляться консервативными или хирургическими методами. В первом случае прибегают к медикаментозной терапии, соблюдению диеты и общих рекомендаций.

Врач дает рекомендации

Общие рекомендации и диета

В случае приобретенной апластической анемии пациента госпитализируют и обеспечивают полную изоляцию. Крайне важно создание антисептических условий, для чего необходимо принять определенные профилактические меры:

  • ухаживать за полостью рта – применять четырежды в день дезинфицирующие растворы для полоскания (органический йод, хлоргексидин);
  • тщательно ухаживать за зубами и деснами – обработка должна быть щадящей (только мягкие зубные щетки, если десна кровоточат – щетку исключают, делают полоскания);
  • соблюдать гигиену кожи – ежедневно ходить в душ либо обтираться дезинфицирующим раствором (хлоргексидин), обрабатывать повреждения;
  • исключить забор крови из пальца, внутримышечные инъекции;
  • обеспечить строгую личную гигиену посетителей;
  • персонал при входе в палату должен обрабатывать руки антисептиком.

Пациентам с апластической анемией необходимо вести правильный образ жизни. Он подразумевает периодическое прохождение профилактических обследований (в основном сдача анализов крови) и максимальное ограждение от негативных факторов.

На фоне апластической анемии иммунная система слаба, поэтому важно соблюдать следующие правила:

  • избегание мест массового скопления людей;
  • регулярное мытье рук;
  • отказ от питания в сомнительных местах;
  • исключение скоропортящихся продуктов (риск токсикоинфекций);
  • санитарная обработка фруктов и овощей;
  • правильная термическая обработка продуктов.

Пациентам с апластической анемией следует соблюдать активный образ жизни. Однако физические нагрузки должны быть дозированными, а занятия спортом ограничены. Это связано с высоким риском кровотечений и кровоизлияния.

При апластической анемии важно обеспечить сбалансированное питание. Пища должна приносить достаточное количество витаминов, минералов и белков. Это позволяет быстро восстановить кроветворение.

На время проведения иммуносупрессивной терапии с Циклоспорином A следует ограничить соль. Применение такого препарата подразумевает также исключение из питания грейпфрута и сока из него.

Первое время из-за риска инфекции необходимо обеспечить термическую обработку всех продуктов, включая фрукты и овощи. Огурцы из рациона надо исключить.

Следует минимизировать потребление твердой пищи и отказаться от орехов, сухарей и прочей подобной продукции из-за риска повреждения слизистых рта и пищевода с последующим кровотечением.

В качестве термической обработки предпочтительнее готовить пищу на пару. Важно исключить химикаты – газированные напитки, колбасу, чипсы, красители, ароматизаторы.

В рацион полезно включить красное мясо, гранаты, свеклу и сок из нее. Эффективно употребление лекарственных чаев, отваров и настоек на основе шиповника, ромашки, мяты, крапивы девясила. Применение таких средств необходимо согласовывать с лечащим врачом.

При апластической анемии алкоголь запрещается в любом виде. Такая мера необходима не только на период медикаментозного или хирургического лечения, но и в дальнейшем.

Медикаментозная терапия

Особенности применения лекарственных препаратов при апластической анемии зависят от вызвавшей ее причины, проявлений болезни и возникших осложнений.

Основным медикаментом при такой патологии является Циклоспорин A. Этот иммунодепрессант минимизирует риск клональных заболеваний костного мозга.

Мужчина пьет таблетки

В качестве иммуносупрессивной терапии Циклоспорин A может сочетаться с антитимоцитарным иммуноглобулином. Одновременно может быть проведена трансфузионная терапия и плазмаферез.

Эффективность иммуносупрессивной терапии составляет в среднем 70%. При отсутствии эффекта возможно проведение повторных курсов.

Медикаментозная терапия может включать следующие средства:

  • Глюкокортикостероиды при аутоиммунном механизме заболевания и появлении антител к клеткам крови. Из числа таких препаратов часто назначают Метилпреднизолон. Его используют при введении антитимоцитарного иммуноглобулина, начиная принимать не позднее 2 недель после начала такой иммуносупрессивной терапии. Глюкокортикостероид в таком случае применяется для профилактики.
  • Анаболические препараты для стимуляции кроветворения.
  • Андрогены – анаболический эффект, стимуляция эритропоэза.
  • Гликопротеиды – стимуляция пролиферации, дифференциация клеток-предшественниц гемопоэза (различные типы).

При лечении апластической анемии очень важно проводить профилактику различных инфекций. С этой целью могут быть использованы следующие медикаменты:

  • Флюконазол или Позаконазол для предупреждения грибковых инфекций.
  • Ко-тримоксазол (триметоприм/сульфометоксазол) для предупреждения пневомоцистной пневмонии. Такой препарат необходимо принимать в течение иммуносупрессивной терапии, до и после трансплантации костного мозга.
  • Ацикловир – профилактика инфицирования вирусом простого герпеса. Возможно замещение Валацикловиром.

Медикаментозная терапия при апластической анемии назначается строго лечащим врачом. Все препараты нужно принимать в рекомендованной последовательности с соблюдением назначенной схемы приема и дозировки.

Трансфузионная терапия и плазмаферез

Данное мероприятие подразумевает переливание крови. Заместительная трансфузионная терапия предполагает применение эритроцитарной либо тромбоцитарной массы, а также их одновременного использования. Для расчета требуемого для переливания объема массы ориентируются на клинические проявления болезни и показатели периферической крови. В тяжелых случаях апластической анемии прибегают также к переливанию гранулоцитов.

Плазмаферез предполагает забор крови у пациента с последующей ее очисткой и возвращением обратно в кровоток.

При планируемой трансплантации костного мозга множественные переливания нежелательны из-за повышения риска отторжения трансплантата.

Хирургическое вмешательство

Оперативное лечение обычно требуется при неэффективности консервативного подхода либо развитии серьезных осложнений.

Одной из возможных хирургических методик при апластической анемии является спленэктомия. Данная операция подразумевает удаление селезенки. Этот орган оказывает тормозящее влияние на кроветворение, поэтому его устранение позволяет улучшить гемопоэз.

Еще одно возможное направление в хирургическом лечении – трансплантация костного мозга. Такая операция возможна при наличии донора, отвечающего необходимым условиям. Для каждого четвертого пациента это братья либо сестры при условии совместимости по HLA. Менее 5% доноров находятся среди других близких родственников, существует возможность также использовать костный мозг абсолютно чужого человека – имеется Национальный регистр доноров костного мозга.

Трансплантация – основной и единственный патогенетический метод лечения апластической анемии, который может спасти жизнь пациента. При отсутствии донора костного мозга ограничиваются паллиативной терапией.

Недостаток трансплантации костного мозга заключается в наличии серьезных рисков. Они выражаются в возможности отторжения имплантата, реакции «трансплантат против хозяина».

Реабилитация после трансплантации в рамках стационара длится 1-2 месяца, а вернуться в состояние полной работоспособности перенесший ее человек сможет не ранее чем через год.

Диспансерное наблюдение

Если наступила полная или частичная ремиссия, то пациенту необходимо диспансерное наблюдение. С этой целью требуется регулярно посещать терапевта, а по возможности и гематолога.

Пациентка у терапевта

Первый год осмотры следует проводить 1-2 раза в месяц, регулярность наблюдений в дальнейшем определяется в индивидуальном порядке, но должна составлять не менее одного раза в 3 месяца.

Диспансерное наблюдение предполагает регулярность лабораторных исследований. Преимущественно это анализы крови – общий клинический и биохимический. К пункции костного мозга прибегают строго по необходимости – подозрение на рецидив болезни или переход к острому миелоидному лейкозу.

Прогноз

Апластическая анемия не предполагает единого прогноза. Исход болезни во многом зависит от формы заболевания, его тяжести, остроты течения.

Примерно в 50% случаев удается достигнуть стойкой ремиссии. Прогноз более благоприятен у детей, а также при увеличенном содержании ретикулоцитов.

Трансплантация костного мозга при условии полной совместимости с донором обеспечивает полное излечение в более чем 80% случаев. Если используются неродственные доноры, то вероятность успеха ниже и складывается из многих факторов, но прогрессирование возможностей медицины регулярно улучшает прогноз.

Прогноз неблагоприятен в случае быстрого прогрессирования болезни, возникновения тяжелого геморрагического синдрома и развития инфекционных осложнений. В ряде случаев патология приводит к острому лейкозу.

При апластической анемии существует риск летального исхода. Это связано с возможностью кровоизлияния во внутренние органы, фатальным кровотечением, инфекционными осложнениями, анемической комой.

Пятилетняя выживаемость при апластической анемии составляет 85%. Прогноз зависит от возраста пациента – для детей и молодых людей адекватное лечение обеспечивает 90% случаев пятилетней выживаемости, для пациентов после 40 лет этот показатель ниже – 75%.

Отсутствие лечения апластической анемии чревато летальным исходом. Смерть обычно наступает в течение нескольких месяцев.

Иммунодефицит может спровоцировать развитие оппортунистических инфекций – вирусных, бактериальных, грибковых. Существует также риск осложнений при медикаментозной терапии. В основном это побочные реакции лекарственных препаратов в виде сывороточной болезни, вторичного гемохроматоза.

Профилактика

Апластическая анемия является серьезным заболеванием, которое чревато тяжелыми последствиями, в том числе и летальным исходом. Необходимо принимать профилактические меры для предупреждения развития такой болезни.

Важно! Чтобы давление всегда было 120/80 нужно добавлять в воду всего пару капель...

>>>Читать далее...<<<

Основные правила профилактики следующие:

  • исключить воздействие неблагоприятных факторов внешней среды, в том числе ионизирующего излучения, токсических веществ, пестицидов;
  • принимать лекарственные препараты строго по показаниям и в назначенной дозировке;
  • своевременно лечить вирусные заболевания;
  • строго проводить вакцинацию в соответствии с календарем прививок.

Необходимо также соблюдение мер вторичной профилактики, то есть в случае приобретенной апластической анемии. Профилактика в таком случае основана на регулярном диспансерном наблюдении, систематическом обследовании, продолжительной поддерживающей терапии.

Апластическая анемия – заболевание кроветворной системы. Такая патология очень серьезна и опасна своими осложнениями и риском летального исхода. Ее нельзя оставлять без лечения, которое может заключаться в консервативном подходе, хирургическом вмешательстве либо совмещении обоих направлений.

Оценка статьи:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Поделиться с друзьями:

Подпишись на рассылку

И получай лучшие статьи о здоровье на email

Следи за нами в FaceBook.
Все новые статьи и много уникального!
Не забудьте вступить в нашу группу в Facebook!
Друг, не уходи!