Вся медицина онлайн

Клиническая картина и методы лечения заместительной наружной гидроцефалии у детей и взрослых

Диагноз “заместительная наружная гидроцефалия” может быть поставлен и ещё не рождённому ребёнку, и уже взрослому человеку. Заболевание имеет ряд характерных признаков и поддаётся лечению путём хирургического вмешательства.

Общая характеристика патологии

Гидроцефалия означает отёк мозга. О наружной форме патологии говорят, когда жидкость скапливается не внутри мозга, а между ним и твёрдыми оболочками черепа. Это пространство называется субарахноидальным. Оно заполнено спинномозговой жидкостью, или ликвором. Можно сказать, что мозг плавает в ликворе, благодаря чему не соприкасается с твёрдыми оболочками.

Ликвор циркулирует в субарахноидальном пространстве подобно крови и выполняет много важных функций: защита мозга от механических повреждений, регулировка температуры и питание клеток. Объём ликвора небольшой, примерно 155 мл, и он постоянно обновляется. Его вырабатывают в основном желудочки головного мозга. В затылочной части черепа находятся вены, которые обладают способностью всасывать спинномозговую жидкость.

Так это происходит в норме. Однако если ликвора продуцируется слишком много или по каким-то причинам нарушено его всасывание, он скапливается между мозгом и черепом. Это называется наружной гидроцефалией.

Заместительная наружная гидроцефалия

Скапливаясь под оболочкой черепа, ликвор создаёт компрессию на мозговое вещество. Под его давлением нарушается нормальное кровоснабжение мозга, клетки атрофируются и гибнут. Всё это сопровождается симптомами поражения головного мозга.

Термин “заместительная” говорит о том, что погибшие клетки головного мозга постепенно заменяются спинномозговой жидкостью.

Заместительная наружная гидроцефалия — это увеличение объёма спинномозговой жидкости в пространстве между мозгом и твёрдыми оболочками черепа, в результате которого происходит поражение мозговых клеток и их замена на ликвор.

Классификация

Есть три основные разновидности патологии:

  • Открытая. Именно этот тип чаще встречается при наружной гидроцефалии. Спинномозговая жидкость свободно двигается в отведённом ей пространстве, но из-за того, что нарушен механизм всасывания, она не проникает в кровоток или проникает недостаточно быстро. Обычно причиной этой формы заболевания становятся перенесённые ранее инфекции.
  • Закрытая (или окклюзионная). Чаще встречается у детей. При закрытой форме существует физическое препятствие, мешающее ликвору проникнуть к месту всасывания. Таким препятствием может послужить, например, киста, опухоль или кровоизлияние.
  • Гиперсекреторная. Самая редкая разновидность (около 5% от всех случаев заболевания). Избыток спинномозговой жидкости появляется из-за чрезмерной её выработки желудочками мозга.

В зависимости от времени начала заболевания гидроцефалия может быть врождённой или приобретённой.

По характеру течения болезнь делится на две категории:

  • Острое течение. Объём жидкости и компрессия нарастают очень быстро, симптомы ярко выражены. Обычно такие признаки характеры для закрытой формы гидроцефалии.
  • Хроническое течение. Скапливание жидкости происходит постепенно, как и повышение внутричерепного давления. Симптоматическая картина смазана. Открытая форма гидроцефалии часто бывает хронической.

В зависимости от степени проявлений гидроцефалию также делят на две категории:

  • Компенсированная. Несмотря на гидроцефалию нет сдавливания, мозговая деятельность не нарушена, развитие идёт своим ходом.
  • Декомпенсированная. Нарастание объёма спинномозговой жидкости приводит к явным нарушениям мозговой деятельности.

Без должного лечения диагностированная ранее компенсированная форма гидроцефалии может перейти в декомпенсированную.

По ходу развития заболевание может быть прогрессирующим (объём жидкости становится больше), стабилизировавшимся (объём жидкости не увеличивается и не уменьшается) и регрессировавшим (объём жидкости уменьшается).

Причины

Есть несколько групп причин, которые могут приводить к развитию гидроцефалии. Их можно разделить на две категории: причины гидроцефалии у новорождённых и факторы, приводящие к развитию заболевания у детей старшего возраста и взрослых.

Гидроцефалия у новорождённых

Первая причина —это инфицирование плода во время беременности, при прохождении родовых путей или контакт с инфекцией в первые дни или недели жизни. Многие инфекционные агенты способны переходить от матери к ребёнку, что приводит к различным порокам развития, в том числе и поражению мозга.

Чем раньше срок, на котором женщина заразилась какой-либо инфекцией, тем тяжелее обычно последствия для плода.

Самые распространённые инфекции, вызывающие гидроцефалию:

Ещё одна возможная причина — это врождённые пороки развития мозга, препятствующие нормальному движению спинномозговой жидкости:

  • Синдром Киари. Так называется патология, при которой мозг больше, чем пространство, которое он должен занимать в черепе. Это приводит к сужению субарахноидального пространства и давлению ликвора на ткани мозга.
  • Сужение водопровода мозга. Водопровод мозга — это канал между желудочками, по которому происходит отток ликвора. Его сужение препятствует прохождению спинномозговой жидкости.
  • В некоторых случаях наблюдается ситуация, когда недостаточно развиты отверстия, необходимые для нормального оттока ликвора.

Гидроцефалия у новорожденного

Некоторые события во время вынашивания плода и в процессе родов также могут стать причиной водянки, например, гипоксия (удушение пуповиной, длительный безводный период), травмы головы или шеи при родах.

Гидроцефалия у детей старшего возраста и взрослых

Существует около 200 причин, которые не являются врождёнными и могут привести к скоплению ликвора. Самыми распространёнными считаются:

  • Инфекции, вызывающие воспаление мозга или его оболочек. Например, менингит и энцефалит препятствуют всасыванию ликвора.
  • Кровоизлияние. В зависимости от места и объёма скопившейся крови она может заполнять часть субарахноидального пространства и препятствовать всасыванию ликвора.
  • Травмы: сотрясение мозга, переломы костей черепа и позвоночника (особенно шейного отдела) — препятствуют нормальной циркуляции спинномозговой жидкости.
  • Новообразования (опухоли или кисты) провоцируют закрытую гидроцефалию.
  • Злоупотребление алкоголем и работа с токсичными веществами.

Симптомы заместительной наружной гидроцефалии головного мозга

Патология у детей и взрослых проявляется по-разному. Кроме того, проявления значительно зависят от формы болезни.

Гидроцефалия у детей (особенно новорождённых и на первом году жизни) имеет яркие проявления. Одно из них — слишком большие темпы роста костей черепа. Так как у новорождённых они довольно мягкие, скопившаяся спинномозговая жидкость, сдавливая, вызывает их деформацию.

Кроме того, череп новорождённого состоит из нескольких частей, которые позже должны срастись. Гидроцефалия мешает этому процессу, из-за чего череп приобретает характерную для заболевания форму. Этот признак присутствует часто, но не всегда.

Ещё одно внешнее проявление — это кожа на голове. При гидроцефалии она становится тонкой и блестящей, через неё отчётливо видно кровеносные сосуды.

Помимо внешних изменений появляются признаки неврологических нарушений:

  • ребёнок очень беспокойный и раздражительный или, наоборот, вялый и сонливый;
  • мышцы рук и ног напряжены;
  • непроизвольное дрожание рук и подбородка;
  • отставание в развитии: ребёнку тяжело держать головку, переворачиваться, он начинает сидеть, ползать и стоять позже, чем его сверстники;
  • проблемы с аппетитом и пищеварением: ребёнок плохо ест, срыгивает, масса тела ниже нормы;
  • при ухудшении состояния появляются судороги.

Также появляются офтальмологические признаки:

  • непроизвольные движения и подёргивания глаз;
  • косоглазие;
  • закатывание глаз;
  • симптом “заходящего солнца”: нижнее веко немного прикрывает зрачок, а между верхним веком и зрачком остаётся белая полоса.

Гидроцефалия у взрослых в некоторых случаях может протекать без выраженных симптомов (компенсированная форма). Чаще всего признаки появляются, когда болезнь переходит в фазу средней тяжести.

Для острого течения болезни характерны следующие проявления:

  • резкое ухудшение зрения;
  • тошнота, рвота;
  • слабость, сонливость;
  • нарушения координации, головокружение;
  • головные боли, похожие на приступ мигрени;
  • непроизвольное дрожание рук;
  • мышечный тонус.

В редких случаях к этим симптомам добавляется агрессия, изменения в речи и поведении или апатия.

Хроническое течение заболевания сопровождается следующими признаками:

  • нарушения памяти;
  • сонливость днём и бессонница в ночное время;
  • тошнота и рвотные позывы по утрам;
  • ощущение онемения пальцев;
  • судороги;
  • мышечная слабость;
  • двоение в глазах.

По мере прогрессирования болезни добавляются и другие симптомы: энурез, нарушения речи, человек не может давать ответы на простые вопросы.

Диагностика

В некоторых случаях заболевание у ребёнка можно выявить ещё во время беременности: плановое УЗИ покажет увеличенные желудочки мозга, наполненные жидкостью или увеличенный в размерах череп.

После рождения ребёнка наличие гидроцефалии диагностируется с помощью регулярного измерения окружности головы малыша.

Ещё один метод диагностики гидроцефалии у детей — нейросонография. Это исследование состояния мозга с помощью ультразвука через большой родничок.

Для подтверждения диагноза у детей и взрослых назначается КТ и МРТ. С их помощью можно увидеть гидроцефалию, определить причину её появления, оценить движение спинномозговой жидкости и определиться с методом лечения.

Компьютерная диагностика гидроцефалии

Лечение заместительной наружной гидроцефалии головного мозга

Как правило, заболевание выявляет врач-педиатр или терапевт, а лечением занимаются нейрохирург, хирург, невролог и, если необходимо, офтальмолог. Полностью вылечить болезнь можно только хирургическим путём. Однако в некоторых случаях врачи назначают поддерживающую медикаментозную терапию.

Медикаментозное лечение

Терапия препаратами имеет несколько целей:

  • улучшить кровообращение;
  • снизить внутричерепное давление;
  • улучшить общее состояние, избавить пациента от симптомов, например, головной боли.

Вазотропные и ноотропные средства назначают для улучшения кровоснабжения мозга (например, Ноотропил). Часто назначают мочегонные препараты (Фуросемид, Маннит и другие), способствующие уменьшению отёка. Для снятия судорог, тонуса мышц и эпилептических припадков назначают противосудорожные (например, Финлепсин или Кеппра). Если болезнь сопровождается изменениями в психическом состоянии, врач может назначить транквилизаторы (Стрезам, Грандаксин).

Хирургическое вмешательство

Операции могут отличаться в зависимости от вида заболевания. Например, при закрытой форме гидроцефалии вмешательство направлено прежде всего на устранение препятствия — кисты или опухоли.

Если устранить препятствие невозможно или проблема заключается в том, что ликвор не всасывается, его нужно отвести туда, где он сможет попасть в кровоток. Раньше было распространено шунтирование, то есть отведение жидкости с помощью шунта в брюшную полость. Однако эта операция проходила тяжело, требовала много времени на восстановление, обходилась дорого и требовала частого обслуживания шунтов.

Сейчас чаще назначаются эндоскопические операции, в ходе которых в организм не устанавливают никаких инородных предметов. К этой категории хирургического вмешательства относится несколько операций для лечения водянки, например, расширение водопровода мозга или создание новых путей для отвода спинномозговой жидкости.

Прогноз, осложнения

Прогноз заместительной наружной гидроцефалии головного мозга во многом зависит от того, когда был поставлен диагноз и начато лечение. Если заболевание было выявлено сразу и была проведена операция, то человек сможет жить нормальной жизнью, вспоминая о болезни только тогда, когда понадобится, например, замена шунта.

Отсутствие лечения будет приводить к ухудшению состояния — гидроцефалия не проходит сама. Усугубляясь, болезнь приводит человека в состояние комы, становится причиной летального исхода.

Профилактика

Чтобы снизить риск появления гидроцефалии, необходимо:

  • избегать инфекций, которые приводят к поражению мозга;
  • после травм и сотрясений необходимо обращаться к врачу и придерживаться его инструкций;
  • заботиться о состоянии сосудов, избегая инсульта.

Гидроцефалия на ранних стадиях не имеет специфических симптомов. Поэтому при первых подозрениях на нее стоит обратиться к врачу и пройти обследование.

Заместительная наружная гидроцефалия — это скопление спинномозговой жидкости, которое может появиться из-за новообразований, травм или после перенесённых инфекций. У новорождённых проявляется в виде деформации костей черепа, а у взрослых специфические симптомы могут отсутствовать. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Оценка статьи:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Поделиться с друзьями:

Подпишись на рассылку

И получай лучшие статьи о здоровье на email